成纤维细胞性风湿病首先由Chaouat等于1988年报道。患者可在咽峽炎过程中突然发生多关节疼痛。数天后,手指水肿发红,多汗,紧绷,影响弯曲,并在手指、手背、耳部等处出现丘疹,后为结节,直径约2~3mm,硬而不痛,指两侧有的结节可呈线状排列。约数周后水肿消失,局部变硬,手掌韧带挛缩,各手指屈曲日趋明显,关节疼痛,使活动度降低,但炎性症状不明显。

组织病理:结节损害特点为幼稚结缔组织,有大量成纤维细胞聚集成束状或成堆状;毛细血管稍扩张;无炎性浸润,浅层弹力网消失;手指皮肤病理改变无特异性。滑膜活检可见有很多新生血管围绕成纤维细胞及胶原纤维。直接免疫荧光,表真皮连接处及其下方有IgA沉积,也可有IgM和C3。电镜检查特点为幼稚原纤维、成纤维细胞增生,弹性纤维网消失。

实验室检查:血沉增快,抗“O”可高达1:800,尿羟脯氨酸增高(正常值114~330 μmol/24h)。

根据临床和组织学特点可以明确诊断并排除硬皮病,尚无满意疗法,经数年在丧失大部分手功能后可渐趋稳定。

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