类癌综合征(嗜银细胞瘤)

英文:carcinoid syndrome;
同义名:类癌(carcinoid、tumor)、嗜银细胞瘤。

溯源与发展

类癌(carcinoid、tumor)是一种特殊肿瘤。早在1808年Merling对此做了组织学描述,1888年Lubarsch做出详尽的病理学报道,直至1952年Erspamer指出类癌细胞分泌血清素之后,逐渐引起人们的重视。它的组织结构像癌,但不完全属于恶性,也不完全属于良性。以“生长缓慢状态的恶性肿瘤”和“介于良性与恶性肿瘤之间的中间状态”为其特征,且较少转移,而命名为类癌。由于大多数前肠管和中肠管器官(胃、十二指肠、空肠和回肠等)的类癌细胞被银盐染色,又称为嗜银细胞瘤。

发病机制

类癌细胞能产生多种生物活性胺,主要有5-羟色胺(5-HT)、激肽释放酶、缓激肽、前列素和组织胺等。其中以5-HT最主要,一般来说,类癌细胞释放的5-HT,65%经肝灭活,35%经肺灭活,可不出现类癌综合征。如类癌患者产生5-HT太多,超过肝、肺灭活能力,或类癌细胞转移到肝脏,使肝脏灭活能力减低,大量5-HT进入血液不能被灭活,血液中5-HT浓度突然大量升高,即引起类癌综合征;另外支气管类癌患者其类癌细胞产生的5-HT,不经过肝脏而直接经肺静脉进入左心房进而人体循环至全身,血液中5-HT也可突然升高,即使在无类癌细胞转移的情况下也可出现类癌综合征。

这些活性物质所引起的皮肤潮红、腹泻、头晕、气管痉挛和心脏病变等临床综合征,称为类癌综合征。这些活性胺中以5-HT更为重要,不仅导致腹泻、皮肤潮红和气管痉挛,还与其代谢产物一起导致心脏内膜损伤。所引的心脏病变,称为类癌综合征性心脏病,又称肠皮肤心脏病。

临床表现

类癌可发生于任何年龄,阑尾类癌多见于30-40岁,非阑尾类癌多在50-60岁,无性别和种族差异及家族倾向。类癌最多发生于阑尾,其次为回肠和空肠,胃、十二指肠、盲肠、结肠、直肠较少见,偶发生于支气管、胆囊、胰腺、甲状腺、卵巢或睾丸。

局部症状

  • 右下腹痛:阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。
  • 肠梗阻症状:小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现恶心、呕吐、腹胀、肠鸣、腹痛症状。
  • 腹部肿块:恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹部肿块。
  • 消化道出血:胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性便血,并可引起贫血。
  • 呼吸道症状:支气管类癌最常见的表现为呼吸道症状,如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

全身症状

  • 皮肤潮红:发作性或阵发性潮红是本病的临床特点,常在面、颈、前胸上部,持续数分钟到几小时,由潮红转为深红色,进而青紫色,后呈斑点。皮肤潮红常伴存心动过速、血压过低,晚期患者可出现休克。
  • 腹泻:为类癌综合征最常见和最致命症状,占80%以上。由于胃肠蠕动亢进,有水样便,有时达每日30余次,多呈突然发病伴痉挛性腹痛和肠鸣、腹胀,能导致营养不良及水、电解质平衡失调。
  • 支气管痉挛:出现类似哮喘发作症状,占10%-20%,常与皮肤潮红伴随,用肾上腺素类药物,可加重病情,因支气管痉挛和血管扩张而致死亡。
  • 静脉毛细血管扩张:5%患者在疾病后期可出现类似红斑痤疮样的紫色病变,分布于面部或颈部,尤以鼻、上唇和颊部为重。
  • 异位ACTH综合征表现:向心性肥胖、高血压、水肿、乏力、低血钾性碱中毒及色素沉着等。
  • 心脏表现:
    • 瓣膜损伤:20%-35%患者纤维组织增生,在心脏瓣膜、心内膜、心包出现斑片状特殊类型的沉积物,大动脉、大静脉有时亦见,以右心受累为主,三尖瓣狭窄或关闭不全和肺动脉瓣狭窄是特征性改变,这些瓣膜还可闻及相应杂音,而左心受累较少,但若类癌合并肺内转移者,左心受损严重,可有心律失常,最后发展成心力衰竭,成为致死的常见原因。
    • 心脏排血量增加:可能由于类癌组织分泌的血管活性物质的慢性刺激,使心脏排血量增加而导致心力衰竭。
    • 心脏转移:某些类癌可转移到心包、心肌,但较少见。能引起相应症状。
  • 少见症状:消化性溃疡、低蛋白血症、糙皮病、关节和肌肉病变等。

辅助检查

  • 心电图示右或左心室高电压,ST-T改变。
  • 消化道钡餐及内窥镜检查,可确定肿瘤的部位。
  • 超声心动图示三尖瓣段肺动脉瓣狭窄。
  • 磁共振示心脏改变。
  • 血液尿液检查:
    • 尿:5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)超过30mg/25h尿,可支持诊断。
    • 血:5-羟色胺含量上升0.5-3mg/L。
  • 诱发试验:肾上腺素或其他肾上腺类药物诱发潮红试验,可作为辅助诊断。但应同时注意心动过速及类癌综合征的其他表现。

诊断鉴别

诊断

类癌因缺乏典型症状,临床又较少见,诊断较困难。当出现类癌综合征,诊断较有线索,可根据皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘提示诊断,结合5-羟吲哚乙酸测定,血5-羟色胺含量升高及诱发试验阳性可确诊。如合并有右心瓣膜损害,并经X线片、超声及磁共振证实,类癌综合征性心脏病成立。

鉴别诊断

  • 风湿性三尖瓣狭窄:较少单独存在,多同时合并二尖瓣和主动脉瓣病变,且常伴有不同程度的三尖瓣关闭不全,女性较多见。临床上主要表现为疲倦、呼吸困难和腹水、胸骨左缘3-5肋间有低调的隆隆样舒张期中期到晚期杂音,伴收缩期前增强,深吸气时亦增强,可扪到舒张期震颤,右房扩大及体循环淤血等典型体征及风湿热病史与风湿活动指标可与类癌综合征性心脏病鉴别。
  • 风湿性心脏病三尖瓣关闭不全:较少见,单独存在更少,几乎均与二尖瓣和主动脉瓣病变同时存在。临床上主要为持续性腹水、皮下水肿、周围性紫绀、黄疸及恶液质的表现。其典型杂音在胸骨左缘第4、5肋间有高调全收缩期杂音,吸气时增强,呼吸和做Valsalva动作减弱。结合风湿性病史及其他瓣膜改变可与类癌综合征性心脏病相鉴别。
  • 风湿性肺动脉瓣狭窄:单纯的肺动脉瓣狭窄由风湿所致十分少见,多伴有二尖瓣和关闭不全。根据肺动脉瓣区典型收缩期杂音、震颤及肺动脉瓣区第二心音减弱,二尖瓣及主动脉瓣区有相应杂音作出诊断。结合风湿病史及风湿指标可与类癌综合征性心脏病相鉴别。
  • 非风湿性的三尖瓣狭窄:见于单基因遗传性心血管病、先天性畸形、系统性红斑狼疮、心内膜弹力纤维增生症,这些疾病都各自有独特性体征,而未有皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、静脉毛细血管扩张、肝肿大等症状和体征;可与类癌综合征性心脏病相鉴别。
  • 非风湿性的三尖瓣关闭不全:见于单基因遗传性心血管病、Ebstein畸形、右心房黏液瘤、感染性心内膜炎、三尖瓣黏液性退变致脱垂,多伴二尖瓣脱垂,常见于Marfan综合征、慢性肺心病、右室心肌梗死、胸外伤后。这些疾病都各自有相应病史、症状及体征,而无皮肤潮红、支气管痉挛,静脉毛细血管扩张等症状和体征,亦无5-HIAA增高,5-HT增多,可与类癌综合征性心脏病相区别。
  • 其他原因所致的肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣狭窄原因最多见于先天性肺动脉瓣发育畸形,其次还可见于单基因心血管遗传病、Marfan综合征、感染性心内膜炎后粘连、瓣膜粥样病变性。这些疾病都各自有特征性病史、症状及体征;而无皮肤潮红、腹泻、支气管哮喘、毛细血管扩张等一组病症,可资鉴别。
  • 心内膜弹力纤维增生症:原来“健康”的婴儿突然发作急性左心衰竭,心脏明显扩大,并呈进行性加重,预后不良多为心源性休克或猝死,应考虑到本病。病理检查,不论扩张型或限制型,心内膜均增厚,可见弹力纤维增生,胶原纤维增生,心内膜下心肌有白细胞、单核细胞漫润,心肌空泡变性。与类癌综合征性心脏病截然不同,可资鉴别。

治疗

主要是手术治疗进行根治,辅以营养疗法支持。若有癌变趋势,应加用化疗或放疗。

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