胰岛细胞增生

特异性胰岛细胞增生占胰源性低血糖的5%～7%，其临床表现及处理原则与胰岛素瘤相同。患者如具有典型的Whipple三联征，免疫反应性胰岛素与血葡萄糖之比（IRI/G）＞0.3，但各项影像学检查均未见异常时，应考虑胰岛细胞增生的可能。

一、婴幼儿持续性高胰岛素性低血糖（persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infant，PHHI）

PHHI的主要病理改变是局灶性腺瘤样β细胞增生和弥漫性β细胞功能异常活跃。胰腺形态正常，镜下见胰岛增生肥大，胰岛边界不清，胰岛细胞侵入胰泡组织，胰小导管及其分支的上皮细胞转型为胰岛细胞。β细胞核大。嗜银细胞相对增多，嗜银细胞为胚胎性β细胞，具有合成和分泌胰岛素的功能，但缺乏胰岛素释放的反馈抑制机制，因而导致高胰岛素血症和低血糖症。δ细胞和α细胞数目相对降低。胰岛的嗜银细胞仅在胰岛细胞肿瘤或胰岛再生的活动期出现。出现多量的嗜银性胰岛素分泌细胞为PHHI的重要形态学特征。故鉴别PHHI与其他增生性胰岛病变的最基本和最可靠指标是核大而深染的嗜银性胰岛素分泌细胞。此外，也可测定细胞的DNA含量来协助本病的诊断，嗜银性胰岛素分泌细胞常为四倍体或二倍体DNA核。

二、Beckwith-Wiedemann综合征（BWS）

又称脐疝-巨舌-巨大发育综合征，是一种先天性过度生长综合征。由于胰腺β细胞ATP敏感的K通道功能有缺陷，可表现出高胰岛素性低血糖症。发病率低，病因未明，可能为常染色体隐性遗传。胰腺组织学特征为胰岛和β细胞增生、肥大。