Brauer Syndrome(布朗尔综合征)又称家族性灶性面部皮肤发育不良(family-focal facial dermal dysplasia)。为常染色体显性遗传。

症状表现为出生时在颞部出现1~10个或更多的对称性瘢痕样斑疹,圆形或椭圆形,直径可达1cm,可伴色素沉着,类似产钳痕迹,眉外侧1/3稀少,睫毛缺如(下图)。还有额部垂直的瘢痕样线状凹陷及颏部中央有一瘢痕样沟。掌跖在幼年期角化。可伴智力迟钝及腹部癌肿。组织病理显示皮肤萎缩伴结缔组织及脂肪组织缺乏,邻近表皮的真皮中出现束状横纹肌。

布朗尔综合征(Brauer Syndrome)患者

左颞部瘢痕样斑疹,圆形或椭圆形,可伴有色素沉着,类似产钳痕迹

布朗尔综合征(Brauer Syndrome)患者右颞部瘢痕样斑疹

右颞部瘢痕样斑疹

治疗主要采取对症处理。

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