婴儿色素性神经外胚叶肿瘤

本病少见。两性发病率相似,常见于6个月以内的婴儿。肿瘤多发生在上颌的前部,表现为口腔有色素团块,也有发生于前囟、肩部、纵隔及附睾的病例。肿瘤可能来自神经嵴。临床上应与黑素瘤、细胞蓝痣等鉴别。组织病理显示有两种细胞,一种为大的含有黑素的细胞并排列成泡状,另一种为较小的神经母细胞样细胞,患者尿中可检出香草扁桃酸(vanillymandelic acid)且含量增高,和其他来源于神经嵴的肿瘤相同。

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