劳吉尔-亨齐克尔综合征

本病是一种唇、口腔黏膜和指(趾)甲获得性色素沉着性疾病,由Laugier和Hunziker与1970年首先报道。此后报道的病例多来自欧洲,其他地区则较少见。我国马东来等于2006年报道8例,说明本病在我国可能不少见。本病病因不明,有作者认为可能是由于某种未知的刺激,使基底层黑素细胞的功能发生改变,合成黑素小体的数量增加所致。本病多散发,仅有一个家族发病的报道。

临床症状

男女发病率相近,皮损一般在30~50岁才出现。好发于唇部、颊黏膜、硬腭和指(趾)甲,但偶可累及口周、牙龈、舌、喉、软腭、腭舌弓、口腔底部、食管、颈部、胸部、腹部、手指、足趾、掌跖、结膜、阴茎和肛周等部位。皮损为圆形、卵圆形或不规则形的色素沉着斑,可单发、群集或融合成片,偶可成线状,表面光滑,呈灰色、褐色或蓝黑色,边界清楚或模糊。一般无自觉症状。60%的患者有甲的色素沉着,主要有下列四种形式:

  1. 单一的色素性纵条,1~2mm宽;
  2. 甲板两侧各有一条2~3mm宽的色素带;
  3. 半侧甲有均一的色素沉着;
  4. 全甲色素沉着。

同一患者的不同指(趾)甲可同时存在上述4种色素沉着斑,但一般不伴甲营养不良。少数患者Hutchinson征可阳性(线状黑甲末端的甲皱出现黑素沉着),但不会发展成黑素瘤。本病不伴有结肠息肉,无腹痛、腹泻、呕吐和便血等症状。本病病程慢性,皮损常进行性加重,仅有1例患者有皮损自行消退的报道。

劳吉尔-亨齐克尔综合征:嘴唇色斑色素沉着症状

下唇可见散在分布许多大小和形态不一的灰褐色斑(北京协和医院 马东来提供)

劳吉尔-亨齐克尔综合征口中症状

右颊部散在分布多片大小、形态不一的灰褐色斑,颜色深浅不一(北京协和医院 马东来提供)

劳吉尔-亨齐克尔综合征手部症状

中指和无名指甲可见单一的色素性纵条(北京协和医院 马东来提供)

组织病理:无特异性,主要表现为表皮基底细胞内黑素增多,但黑素细胞的数量和形态正常,基底膜完整。真皮浅层色素失禁,可见数量不等的噬黑素细胞。

鉴别治疗

诊断:本病主要应与Peutz-Jeghers综合征鉴别,后者为常染色体显性遗传,可有STK Ⅱ/LKB Ⅰ位点的基因突变。一般在出生时或出生后不久发生,皮损多位于口腔、鼻等腔口周围,组织病理为雀斑样痣表现。多伴有肠息肉。

治疗:本病色素沉着斑不会恶变为黑素瘤,因此一般不需治疗。为美容目的,色素沉着斑可用Q开关紫翠宝石激光治疗。

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