恶性脓皮病

本病首先由Perry等于1968年提出,表现为迅速发生于头、颈、躯干上部的进行性溃疡性损害。本病是发生于头颈躯干上部的坏疽性脓皮病的异型,还是Wegener肉芽肿病的皮肤表现还有争议。如胞质型抗中性粒细胞质抗体(C-ANCA)阳性,则可诊断为Wegener肉芽肿病。但C-ANCA阴性者不能除外Wegener肉芽肿病,应进行随访,观察病程中有无Wegener肉芽肿的肺部或肾脏病变。所以此病不是最后的诊断。

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