天青杀素-ANCA阳性的坏疽性脓皮病

Grattan等报道了1例少见的坏疽性脓皮病,有关节炎、肺囊肿,伴有一种新的针对天青杀素的ANCA抗体。

患者开始表现为下肢多发性皮肤损害,符合大疱型和溃疡型坏疽性脓皮病,当时查血清中有针对天青杀素的ANCA。以后在踝部发生类似于芽生菌样脓皮病,患者血清还有针对杀菌/渗透增加蛋白(BPI)的自身抗体。天青杀素从杀菌/渗透增加蛋白中分离出来,与其他的蛋白如水解蛋白酶(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)和组织蛋白酶G不同。天青杀素-ANCA和杀菌/渗透增加蛋白-ANCA可干扰天青杀素和杀菌/渗透增加蛋白的抗细菌活性,因此降低天然免疫功能。

针对天青杀素-ANCA也可见于系统性和皮肤型血管炎,肼屈嗪引起的血管炎。

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