本病由Cogan于1945年首先提出,临床少见。是以急性发作性非梅毒性间质性角膜炎(肉芽肿性炎症性眼病)和双侧听觉前庭功能障碍(audiovestibular deficits)为特征的一种血管炎疾病。
病因不明。由于发病前常有上呼吸道症状,发病可能与免疫异常有关,可以是结节性多动脉炎或其他血管炎的早期表现。
临床症状
平均发病年龄为30岁,女性略多于男性。发病突然,间质性角膜炎和前庭功能障碍往往同时发生。有畏光、流泪和眼疼痛,而后逐渐恢复,罕见失明。前庭听觉功能障碍也可在角膜炎前或后的6个月内发生,常为双侧性,包括恶心、呕吐、耳鸣、眩晕、眼球震颤、共济失调、感觉神经性耳聋。可伴发大、小动脉坏死性血管炎。表现为非特异性皮疹、紫癜、结节、口腔溃疡,10%病例有耳、鼻的多软骨炎样和脓疱-水疱性损害。有63%的病例伴有一个内脏累及,34%病例有多脏器损害。可有局限性肠炎、青少年类风湿关节炎、坏疽性脓皮病表现。
发作期白细胞数升高(79%),可有贫血(39%)、血小板升高、血沉增快(78%),C反应蛋白升高,肝功能损害(16%),血清蛋白电泳异常(52%),连续听力检查能发现听力障碍。有报道1例不典型Cogan病,核周型抗中性粒细胞质抗体(P-ANCA)阳性。
不典型Cogan病包括典型的听力改变症状,伴有其他的眼部症状,如巩膜炎或外层巩膜炎、视网膜炎、视神经炎、青光眼、干眼症、上睑下垂等。
以强效糖皮质激素治疗为主,以防耳聋及失明的发生。也可与甲氨蝶呤联合使用。也有报道用抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)治疗有效的报道。