冷红斑

冷红斑是一种罕见的先天性冷过敏性疾病,主要累及皮肤和胃肠道,由Shelly和Caro于1962年首次报道。

该病的病因和发病机制还不是十分清楚,可能与遗传性生化缺陷有关。有研究发现:患者血小板黏合5-羟色胺存在先天性缺陷,在寒冷环境中,释放5-羟色胺而产生相应的临床表现。

临床表现

患者自出生后,每当接触寒冷物体即在局部皮肤迅速出现大片红斑,并有明显疼痛,红斑中央有出汗,但无风团发生;在摄入冷的食物和液体后,容易发生呕吐;同时具有严重难治的慢性便秘。红斑可持续15~60分钟,消退缓慢。外伤和解大便可促使疼痛和红斑的发作。如接触冰块或身体大面积受冷后,可有全身性痉挛和虚脱。

实验室检查:皮肤接触25℃水的试管30秒后,局部产生短暂的红斑;接触20℃水的试管,局部产生红斑和疼痛。前臂置直径0.5cm的冰块,5秒钟后产生直径8cm的红斑。被动转移试验阴性。皮内注射组胺和缓激肽的反应均正常,而皮内注射0.2μg5-羟色胺或取患者血清经冷孵育后所分离的血浆0.02mL,均产生明显的红斑(直径4cm),而无风团。血冷球蛋白、冷凝集素、冷溶血素试验均阴性。皮肤活检正常。

预防及治疗

抗5-羟色胺药如氯苯那敏、氯丙嗪、阿司匹林或赛庚啶对患者接触冷物体后的疼痛有一定的缓解作用。最重要的是预防,应避免接触冷物体或进食冷的食物和饮料,禁忌淋阵雨或游泳,患者最好迁移至温暖的气候环境生活。

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