杆菌性血管瘤病(Bacillary Angiomatosis)

杆菌性血管瘤病是一种引起皮肤和内脏小血管增生的感染性疾病。已证明有两种微生物可导致此病:汉赛巴尔通体(B.henselae)(猫抓病的病原体)和五日热巴尔通体(B.quintana)(战壕热的病原体),这两种病原体所致的损害是一致的。如果为前者所致,则患者通常有猫接触史,并可从传染源猫的血液中分离出相同的致病菌;若是由后者所致,则与无家可归者和体虱有关。该病潜伏期尚不清楚,可能为数年。

病因及发病机制

杆菌性血管瘤病主要发生于免疫抑制患者,尤其是艾滋病患者,其辅助性T淋巴细胞常少于50000/L。其他的免疫抑制宿主如白血病患者也可发生此病,偶尔也见于HIV阴性且无明显免疫受损的患者。在免疫功能低下的个体,局部细菌增殖并可人血液传播,产生一种血管生长因子,刺激血管增生,从而产生了特征性血管瘤样皮损。免疫功能正常的个体能抵抗这种细菌的增殖,可发生肉芽肿和坏死,而不是血管瘤样损害。

症状表现

皮肤损害是本病最常见的症状,表现为多种不同类型的皮损,最常见的为化脓性肉芽肿样的损害,偶尔也可出现皮下肿块、斑块和溃疡。一个患者可同时表现有多种形态皮损。典型的化脓性肉芽肿样损害刚开始为红色或暗红色针尖大的丘疹,逐渐增大呈半球形结节,具象皮样硬度,深度不一,结节有触痛,可糜烂破溃并易出血,皮下结节境界不清。数目可从单个到数千个,如果不治疗,皮损数目可逐渐增多或自行消退留有色素沉着和硬结。一般无自觉症状。

约50%的艾滋病合并杆菌性血管瘤病的患者可检测到菌血症。病原微生物播散到多个内脏器官,最常见的是淋巴结、肝脏和脾脏。骨骼也可受累,肺、胃肠道、肌肉、口腔和脑组织也可出现损害,但较少见。

播散性多脏器感染常伴有全身症状,如发热、体重下降等。肝脏受累可表现为紫癜性肝炎,有胃肠道症状,肝大。肝功能检查特征性地表现为乳酸脱氢酶明显升高,碱性磷酸酶升高,肝细胞酶轻度升高,胆红素正常。骨损害伴有剧烈的疼痛,多发生于胫骨、腓骨和桡骨等肢体远端骨骼,为溶骨性的,类似于骨髓炎。在其他上皮表面、肌肉和淋巴结的损害常为血管瘤性的。

杆菌性血管瘤病的自然病程极其多变,但对多数患者而言,皮损或保持稳定,或在最常见情况下,随时间的推移,皮损大小和数目逐渐增多。初发皮损常为最大,并存在多发性卫星状或播散性皮损,呈粟粒性播散。未经治疗的杆菌性血管瘤病可致死,患者可死于内脏疾病或阻塞性损害所致的呼吸功能受损。

组织病理

杆菌性血管瘤病损害活检低倍镜下所见与化脓性肉芽肿相似,表现为内皮细胞增生和正常小血管形成。但区别于化脓性肉芽肿的是可见大量向管腔内突起的内皮细胞,带有间变。并且中性粒细胞为主的炎症浸润存在于整个皮损,而不是仅在皮损的表面。有时中性粒细胞聚集在淡紫色颗粒物周围,以Warthin-Starry染色证实这些紫色颗粒物是由成群的杆菌积聚而成。

诊断及鉴别

杆菌性血管瘤病的诊断通常是通过典型的皮损表现和组织病理变化,并在感染组织内找到感染因子而确定的。诊断主要依靠组织病理变化。致病微生物也可从损害中培养,但这种微生物的生长极为缓慢,培养可能还不能呈现阳性。因此对多数病例而言,组织和血培养结果仅为确证性的。应用间接免疫荧光技术,在多数病例中可检出抗巴尔通体属菌抗体。但由于此种试剂不易购买且普通养猫人群都呈阳性反应,因此该试验通常对杆菌性血管瘤病的诊断并不总是有用。

本病除与化脓性肉芽肿鉴别外,组织学上还应与Kaposi肉瘤(KS)相鉴别,在KS的斑片或斑块损害中,新生的血管外观异常,有成角现象。KS的内皮增生存在于真皮中,围绕汗腺单位、毛囊结构和已存在的正常管腔分布。结节性KS是一种梭形细胞肿瘤,伴有裂隙,而不是结构完整的血管。KS无中性粒细胞和颗粒状物质,但存在细胞内玻璃样小体。

治疗

杆菌性血管瘤病对治疗的效果较好。红霉素500mg,每日4次,或多西环素100mg,每日2次,均可供治疗选择。米诺环素、四环素、克拉霉素、阿奇霉素、罗红霉素和氯霉素可能也有效。预防性治疗包括大环内酯类抗生素或利福平,它们能预防杆菌性血管瘤病的发生。治疗的期限取决于内脏受累的程度。对那些仅有皮损或菌血症的患者,至少需要治疗8周。对肝脾等内脏和骨受累者,建议治疗3~6个月,或更长。首剂抗生素治疗后,可出现Jarisch-Herxheimer反应。如果经过明显足够疗程的治疗后,患者仍复发,则应考虑进行长期抑制性抗生素治疗。

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