遗传性并指症

本病常与手掌的Dupuytren挛缩症相混淆,偶或两病可同时出现,也有报道称本病是Marfan综合征及眼齿指增生不良症的一部分,与常染色体显性遗传和X连锁遗传均有关系。本病与手掌的Dupuytren挛缩症不同之点是:本病常起于儿童,波及小指,有时波及无名指和中指,引起近端指间关节持久性屈曲,并且不侵及掌指关节及掌部腱膜。本病常进展缓慢,且常与漏斗胸、脊柱侧弯及眼睑下垂相伴发。在一病例中曾发现本病与氨基甲磺酸尿症相伴发。

指弯曲症(streblodactyly)是一种X连锁常染色体显性遗传病。患病的女性由于出生时即有拇指掌指关节的屈曲性畸形及小指近端指间关节的屈曲畸形。有些手指呈鹅颈弯头样畸形及掌指关节伸展过度。

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