韧带样瘤(Desmoid Tumor)

韧带样瘤为起源于肌腱膜的良性瘤样纤维组织增生性疾病,而非真性肿瘤。具有进行性局部浸润肌肉及周围软组织特点。

病因

病因不明,病变性质为结缔组织呈纤维瘤样增生。可能与外伤有关,特别是发生于产后妇女的腹部,或腹壁手术后的瘢痕上,引起纤维组织过度反应增生。类似于瘢痕疙瘩样反应。Lever认为,此瘤主要发生于肌肉并倾向于侵袭周围组织,与外伤无关。也有认为与激素异常有关。

临床症状

肿瘤好发于腹前壁、腹直肌及其腱膜上,亦可发生于腹壁以外横纹肌处,最常见于妊娠或产后妇女,20~40岁多见。发生于腹壁以外者可在出生时即出现,也可发生于婴儿、儿童或成人,但多在30岁以下,无明显性别差异。可发生于颈部、躯干或四肢等的肌腱膜。肿瘤质硬,生长缓慢,无包膜,单发或多发,单发者多见,大小不一,直径可达1.5cm或更大,表面皮肤正常,有一定界限位于皮下深层或肌肉,与肌腱膜有关,较大损害可发生黏液样变性或囊性变,虽可局部侵袭性生长,累及周围的组织与器官,但不发生转移。一般无自觉症状,如压迫邻近神经可产生疼痛或麻木感。本病可为Gardner综合征的部分表现。

组织病理

可见由丰富的胶原纤维以及许多成纤维细胞组成,胶原束平行或交错排列,细胞核卵圆形或梭形,无异形核或不典型核分裂。纤维组织侵犯肌束,导致肌肉变性或坏死,甚至将其破坏。

诊断及鉴别

根据临床发病部位与肌腱的关系以及组织病理等特点,诊断不难确定,在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性,应与分化良好的纤维肉瘤鉴别,后者生长一般较快,常有假包膜,质软,并大多有坏死灶,瘤细胞更为丰富,异型更明显,核有丝分裂象多见。

治疗

外科切除,但可有侵袭性生长,因此不易切净而易复发。对放射治疗不敏感,放射治疗适用于复发患者再次做手术前照射。一般不发生转移。

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