慢性苔藓样角化病

本病是一种罕见的慢性角化性皮病,有人认为系扁平苔藓的异型,命名较紊乱。1886年及1895年最早由Koposi用念珠状红苔藓和疣状或网状红苔藓来命名2例,1938年Nekam命名为苔藓样汗孔角化症,1972年Margolis等命名为本病。以后还有以Kaposi网状疣状苔藓及线状苔藓样角化病等病名来报道者。对于本病是一独立的疾病还是扁平苔藓一种少见的变型,尚有争论。

临床症状

好发于20~40岁。在躯干、四肢(肘弯、前臂外侧、腘窝等)、腰骶部、阴茎有散在大小不等之紫罗兰色丘疹及结节性皮损,可排列成网状或线状,或可表现为疣状苔藓样损害,呈线状图案、黄色角化性斑块或伴有角质栓的隆起丘疹;面部为红斑鳞屑的毛细血管扩张损害,类似脂溢性皮炎样;指甲可呈营养不良改变,可有甲横沟、纵嵴、甲板增厚、碎裂、甲沟炎,甲周软组织呈疣样角化过度。约50%的病人出现口腔损害,表现为口腔溃疡或红斑角化性丘疹。个别报道还伴有眼损害和黑毛舌样改变。75%的病人有头面部脂溢性皮炎、掌跖角化、口生殖器溃疡、声带水肿致声音嘶哑、甲异常及眼受累。

慢性苔藓样角化病症状

左上臂近端伸侧可见带状分布的紫罗兰色疣状丘疹和斑块(北京协和医院 马东来提供)

组织病理

角化过度伴角化不全,棘层肥厚及局部萎缩并存,基底细胞液化变性,真皮浅层有带状炎细胞浸润,浸润细胞为淋巴细胞、组织细胞和浆细胞。并可发现胶样小体,直接免疫荧光检查显示真皮乳头处有IgM沉积于胶样小体内。

慢性苔藓样角化病组织病理

表皮角化过度伴角化不全,局部颗粒层增厚,棘层不规则肥厚,基底细胞液化变性。

真皮浅层炎细胞呈带状浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞(HE染色×100)(北京协和医院 马东来提供)

慢性苔藓样角化病组织病理

基底细胞液化变性,真皮浅层有致密的淋巴细胞和组织细胞浸润,并可见较多嗜酸性粒细胞

(HE染色×200)(北京协和医院 马东来提供)

治疗

治疗较困难,病损可持续许多年,偶尔可自然缓解。Hosein等报道用口服左旋咪唑150mg/d共3周,然后再服150mg,隔日1次共4个月获显著疗效;个别报道用PUVA、阿维A或PUVA和阿维A联合治疗有效。而对糖皮质激素治疗无反应。最近报道外用卡泊三醇软膏或他卡西醇霜加内服阿维A或外用糖皮质激素加阿维A有效。

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