坏死增生性淋巴结病(Necrotizing Hyperplastic Lymphadenopathy)病因不明。闵碧荷等报道6例患者,其中1例骨髓显示病毒相关性噬血细胞综合征,因而提出病毒病因之可能。

本病多见于青少年,以冬春发病为多。病前多有上呼吸道感染等前驱症状。抗生素治疗无效的顽固性发热,可持续1个月,或断续高热4个月。白细胞减少。颈部或腋下及腹股沟为主的淋巴结肿大,轻度痛性。淋巴结活检为广泛凝固性坏死,周围伴组织细胞反应性增生,而无中性粒细胞浸润。可有轻度肝、脾大及关节痛。皮疹为荨麻疹、丘疱疹及多形红斑等。一般病程在3个月内自行缓解,亦可达5个月以上,偶见无菌性脑膜炎及小儿死亡病例。

治疗采取应用糖皮质激素有良好反应,一般3天即可控制体温。

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