Muir-Torre Syndrome(默尔-托尔综合征)

Muir和Torre分别在1967年和1968年首先报道,早年或大量发生的任何种类的皮脂腺肿瘤与内部低度恶性病变有关。结合两位作者的报道,将本病命名为默尔-托尔综合征。内部肿瘤常在皮肤损害出现前10年或20年发生。

临床症状

最常见的是结肠腺癌,但子宫、卵巢和肾脏肿瘤也可发生。皮肤损害可以为皮脂腺腺瘤、皮脂腺腺癌、皮脂腺上皮瘤、角化棘皮瘤或向皮脂腺分化的基底细胞癌。内脏肿瘤通常并不呈侵袭性生长。有时皮肤损害可先于或与内部恶性病变伴发。所以,应从完整的病史和体检中筛选不寻常皮脂腺肿瘤的患者,对其所有的异常表现进行随访研究,建议做结肠镜和晨尿细胞学检查。已证实在部分家族中染色体2p中存在有家族性基因连锁,尽管其分子基础可能是复杂的,但大部分患者是由于hMSH2错配修复基因的种系突变。

治疗

本病的恶化发生于免疫抑制状态的患者。应予以外科切除皮损,受累淋巴结也应切除。患者对异维A酸40mg/d治疗反应较好,接着可逐渐降至10mg/d,可取得良好的疗效。本病患者必须经常检查是否有胃肠道和生殖泌尿系癌的发生,包括晨尿细胞学检查以及从25岁开始每年进行结肠镜检。无症状的亲属也应做咨询和评估。

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