泛发性特发性毛细血管扩张症

本病是以四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张不伴其他皮肤损害为特征的一种疾病。它并非像报道的病例那样少见。

病因及发病机制

本病的病因不明。根据Shelley报道1例口服四环素而治愈;Ayres报道1例在根治副鼻窦感染后皮疹可消退,提示细菌感染可能为病因。家族性发病亦有报道,提示常染色体显性遗传,称此为遗传性良性毛细血管扩张症。

临床症状

本病多见于40~50岁的妇女,常于较大儿童或青年时发病,皮疹始发于小腿,逐渐扩展至大腿、腹部、臀部、臂部,呈广泛大片性毛细血管扩张,扩张的毛细血管一般呈线状,亦见细小血管瘤,散在或互相融合,呈全身性、单侧性,或局限于腿、臂、躯干,或沿皮神经分布。一些病人累及结膜和口腔黏膜。临床可有皮肤、黏膜和眼内出血。尽管Cheketts1997年报道1例女性患者有西瓜胃(watermelon stomach)引起胃肠道出血外,一般认为本病无系统性病变,亦无其他皮肤损害。

组织病理

真皮上部毛细血管扩张、充血,管壁仅由内皮细胞组成,因碱性磷酸酶活性缺乏,表明扩张的毛细血管是毛细血管襻的静脉部分。

诊断及鉴别

根据皮损特点,无系统性病变,诊断不难。本病皮损仅为毛细血管扩张、广泛分布,无内脏损害,可与遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。伴系统性损害的毛细血管扩张症末梢小动脉和毛细血管襻动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶,而本病则缺乏。

治疗

本病多数仅是美容问题,用染料脉冲激光治疗有效,但可复发。部分病例治疗感染病灶和应用抗生素有效。