单侧痣样毛细血管扩张

本病为先天性或获得性的细小线状毛细血管扩张,发生于单侧。

病因及发病机制

本病很少见于男性,可能与雌激素水平增高有关。有报道受累皮肤雌激素受体和黄体酮受体增加,这种雌激素水平上升,是染色体镶嵌,在雌激素相对过剩时即可显现出来,后者可解释皮损沿Blaschko线分布。但一些学者根据青年男性患者雌激素水平正常或降低,雌激素受体亦正常,怀疑雌激素的致病作用。获得性单侧痣样毛细血管扩张发生于雌激素水平相对高的群体,如妊娠、青春发育、酒精性肝硬化、肝炎(乙型或丙型肝炎)、男性肾上腺皮质功能初现者及性激素治疗者。

临床症状

先天性者于出生后不久即出现皮损,获得性者大多在10~30岁出现症状,女性发病率高,男性罕见,皮损常位于三叉神经和C3、C4支配区域或其附近,右侧多于左侧,常呈线状、带状或扇状分布,扩张的毛细血管呈点状、星状、线状或网状,亦可混合存在。偶可累及口腔与胃黏膜。部分妊娠引起者可于分娩后自然消退。

右上肢单侧毛细血管扩张,呈点状、放射状及线状红色斑

右上肢单侧毛细血管扩张,呈点状、放射状及线状红色斑

组织病理

真皮中上部,亦可深达真皮深部,可见许多扩张的毛细血管,但内皮细胞不增生。

诊断

单侧性分布的毛细血管扩张,临床诊断不难。

治疗

一般不需治疗,鉴于雌激素水平增高与本病发生有关,用抑制卵泡形成的药物可减轻病情。必要时可作电凝术或激光治疗。