指皮肤或黏膜表面的毛细血管、细动脉和细静脉呈持续性细丝状、星状或蛛网状扩张,形成红色或紫色斑状、点状、线状或星状损害。面颊部树枝状毛细血管扩张蜘蛛状毛细血管扩张症
1诊断本病的诊断一般不难,某一个或几个部位反复出血,多部位皮肤黏膜毛细血管扩张和有家族史,而血小板功能和凝血机制基本正常即可确诊。但约20%的患者家族史不明显。国际遗传性
2本病在儿童期即可发病,特点是某一个或几个部位反复出血,且随年龄增长而明显。但无论是同一家族还是不同家族,其发病年龄和严重程度均有较大异质性。20~30岁为发病高峰,出血部位以
3遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传的血管结构异常,以局部毛细血管扩张和扭曲为特征。本病由Sutton于1864年首次报道,1896年Rendu首次将本病作为一个独立病种
4本病亦称皮肤毛细血管动脉瘤(capillary aneurysm of the skin),1956年由Epstein等首先报道本病,并认为发病与光晒、放射线照射、创伤、以往存在的痤疮和淡肤色有关。1966年Weine
5本病同义名为路易斯-巴尔综合征(Louis-Bar syndrome),是以进行性小脑共济失调、眼球和皮肤毛细血管扩张、免疫缺陷和肿瘤明显易感性为特征的少见病。1926年由Syllaba和Henner首
6该病又称蜘蛛状血管瘤(spider angioma),本病状似一种红色蜘蛛,故亦称蜘蛛痣(spider nevus),它由状如蜘蛛体的细小动脉性红色丘疹和放射状扩张的毛细血管即所谓蜘蛛脚构成,痣体有动脉
7本病是以四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张不伴其他皮肤损害为特征的一种疾病。它并非像报道的病例那样少见。病因及发病机制本病的病因不明。根据Shelley报道1例口服四
9本病又称Osler病、Rendu-Osler-Weber病,是以鼻出血和出血、黏膜皮肤毛细血管扩张和内脏动静脉畸形为特征的遗传性疾病。1864年Sutton及1865年Babington均报道了本病,直到Rendu
101922年Van Lohuizen描述本病,又称范·洛休伊泽综合征(Van Lohuizen syndrome),亦称先天性泛发性静脉扩张症,1954年Brain提出网状血管痣这一名称更可取,其优点是强调本病与皮
11毛细血管扩张症系指皮肤或黏膜表面的毛细血管、细动脉和细静脉呈持续性细丝状、星状或蛛网状扩张,形成红色或紫色斑状、点状、线状或星状损害,其分布可呈局限性、广泛性、节段
12英文:Rendu-Osler-Weber syndrome;
同义名:遗传性出血性毛细血管扩张症( hereditaryhemorrhagic telangiectasia、MIM 187300)、Osler出血性毛细血管扩张症。溯源与发展1864年