副肿瘤性肢端角化症

Bazex等于1965年描述了一种称为“肢端角化过度型副肿瘤性综合征”的疾病,后又于1967年称其为“癌源性肢端银屑病样皮肤病”。自1968年以来已普遍采用副肿瘤性肢端角化症的名称,也可称为贝赞克斯综合征(Bazex syndrome)。

病因:与体内癌肿有密切的关系,为内脏恶性肿瘤特别是喉癌的重要标志,其发病机制尚不清楚。

临床症状

多见于40岁以上的男性,有约2/3的病人皮肤症状往往先出现,比内脏癌要早几个月到几年。其特征为皮损位于肢端,呈对称性,主要累及手、足、鼻和耳部,较少见于面、颈部,极个别的可累及膝、肘甚至躯干,未见全身泛发者。皮损为境界不清楚的紫红或红褐色斑,覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑,如剥除鳞屑可引起小出血,但极少有结痂或渗出。手部皮损好发于手指,局部肿胀,粗大呈紫红色,指背有黏着紧的角化过度性鳞屑,在指关节处形成疣状指垫,在手指掌面角化较薄而红斑较明显,手掌有疣状角化过度,呈污黄色,触之凹凸不平;足趾皮损的角化过度较手掌明显,受压部位更突出;面部皮损类似脂溢性皮炎样或红斑狼疮样;头皮或躯干部损害类似银屑病;耳、鼻部也常受累,均为皮肤增厚,呈暗红色,覆粘连的干性鳞屑。皮损一般无瘙痒。指(趾)甲也常早期受累,甲板增厚、凹陷、横沟、纵嵴,甲下角化过度或甲板毁坏。

甲皱襞肿胀、压痛,Bazex曾强调其临床意义,认为单凭甲的病变就可考虑为本病。Bazex将本病的皮肤表现分为两期:在第一期,皮损为肢端红斑角化,此时引起皮肤病变的癌肿尚无临床表现,只有经反复全身检查才能发现;在第二期,皮损扩展累及鼻部、手足背,甚至头皮、颏部、肘膝、前臂、小腿、大腿、躯干和大褶皱部位,可伴发黑棘皮病。此期内脏癌已明显,有时已有转移。伴发的恶性肿瘤多为上呼吸道和上消化道的鳞癌,发生的部位常在咽喉、扁桃体、食管、舌下、唇、肺或为颈部转移癌。皮损与癌肿的演变往往相平行(图3-21-27)。

两手背皮损为淡紫色或紫红色斑,覆以黏着性灰白色角质性鳞屑。损害对称分布

组织病理:为非特异性改变。表皮角化过度伴灶性角化不全,棘层轻度肥厚或呈银屑病样增生,真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。

诊断及鉴别

根据临床表现及病理检查易于诊断。

早期孤立性损害应与鼻、耳部冻疮样狼疮,手足部皮损应与慢性盘状红斑狼疮、银屑病、连续性肢端皮炎,面部皮损应与脂溢性皮炎,甲损害应与甲真菌病相鉴别。

治疗

关键在于搜索体内癌灶并积极治疗之。

局部使用糖皮质激素制剂或角质剥离剂可使皮损获暂时改善,此点可为诊断本病的一个特点。口服阿维A 25mg/d,即使原发损害未被治疗,也可使皮损好转。切除癌肿一般可使皮损消退,如若癌肿在原位复发或转移到头颈和纵隔淋巴结时,皮疹可再度出现,但如转移到其他部位时则皮疹不复发。