机体的免疫系统是复杂的,免疫缺陷病的表现也各式各样,但其常见的一个临床表现是对各种感染因素的防御能力缺乏或降低,其感染特征为:

  1. 感染发生率增加;
  2. 感染的临床症状较一般严重而难治,且感染期延长;
  3. 常发生异常的表现型或偶然的合并症;
  4. 易受致病能力弱的菌种侵袭感染。

有些原发性免疫缺陷病具有特定的临床表现,其一般症状如下表。

原发性免疫缺陷病的一般症状

当临床症状可疑为免疫缺陷病时,则需进一步了解是免疫功能哪方面的障碍,这就要做许多检查才能确定。在免疫缺陷病的实验室检查时,可分为三个层次进行,即初筛试验、进一步检查、特殊或研究性试验(表3-17-3)。

免疫缺陷病的实验室检查

注:ADA:腺苷脱氨酶;ADCC:抗体依赖性杀伤细胞;CTL:细胞毒性T细胞;G-6-PD:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶;KLH:钥孔或血蓝素;MPO:髓过氧化酶;NADPH:烟酰胺腺苷2核苷磷酸;NBT:四唑氮兰;NK:自然杀伤细胞;PNP:嘌呤核苷磷酸酶;Φx:嗜菌体。

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