斑秃是一种突然发生的局限性脱发,局部皮肤正常,无自觉症状。

病因及发病机制

斑秃的病因尚不完全清楚。普遍认为斑秃是一种具有遗传素质和环境激发因素的自身免疫性疾病。

自身免疫:斑秃是一种自身免疫性疾病,表现为:

  1. 斑秃伴发其他自身免疫性疾病。7%~27%的斑秃患者伴有甲状腺疾病,包括甲状腺肿、黏液性水肿和桥本甲状腺炎。4%~9%的斑秃患者合并有白癜风。
  2. 斑秃活动期,毛球部有淋巴细胞浸润。
  3. 在活动性斑秃中,存在主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和Ⅱ类抗原,毛球部朗格汉斯细胞的数量增加。
  4. 某些免疫抑制和免疫刺激治疗斑秃可能有效。

非特异性的刺激物如蒽林以及接触性皮炎的诱导剂二硝基氯苯(dinitrochlorobenzene,DNCB)和斯夸酸二丁酯(squaric acid dibutylester,SADBE)等治疗斑秀有效。

遗传:许多研究提示斑秃的发生具有一定的遗传基础。已有报道单卵双生的双胞胎同时发生相同形式的斑秃。10%~20%曾经发生斑秃的父母,其子女中至少有一个会发生斑秃。

环境因素:环境因素可能与斑秃的易感性、严重程度、病程、对治疗的反应和预后等有一定关系。

临床症状

斑秃可发生在任何年龄,但多见于30~40岁中年人,无明显性别差异。不少患者在发病前有精神创伤和精神刺激史。患者常于无意中发现或被他人发现有脱发,无自觉症状,少数病例在发病初期患处可有轻度疼痛、痒或其他异常感觉。初起为1个或数个边界清楚的圆形、椭圆形或不规则形的脱发区,局部头皮正常、光滑,无鳞屑和炎症反应。在活动期,脱发区边缘头发松动,很容易拔出(拉发试验阳性),拉出的头发在显微镜下可见毛干近端萎缩,呈上粗下细的“惊叹号”样。

斑秃

头部发生圆形、椭圆形脱斑,局部皮肤光滑发亮,无炎症现象

斑秃分类:斑秃根据其形态及预后等分为八型:

匍匐性斑秃:通常枕骨中部头发呈卵圆形片状脱落,其长轴与水平面大致垂直,接着在颞缘发际处也出现脱发区,并逐渐与最初出现的脱发相互融合,呈大致水平位置上对称性分布的环形脱发,宽2.5-8cm,形如缠蛇,故又名蛇形斑秃。典型特征为枕部和耳附近发际处突发性、对称性条带状脱发区(下图)。好发于儿童,且多有特应性体质。

斑秃

沿枕下、双耳后发际线见弯曲呈蛇形非瘢痕性脱发,宽约2~3cm

(南京中医药大学第一附属医院皮肤科 谭城提供)

斑秃可发生甲改变:甲水滴状下凹、甲纵嵴和不规则增厚,也可发生甲混浊、变脆等。全秃和普秃患者甲改变更明显。

本病可分为活动期、静止期及恢复期。活动期:脱发区数量继续增加或面积仍在扩大,脱发区边缘拉发试验阳性。静止期:脱发基本停止,大多数患者在脱发静止3~4个月后,进入恢复期。有些患者病程长达数年,甚至长期不愈或仅有毳毛。恢复期:有新生毛发长出,最初出现纤细、柔软、色浅的毳毛,继之长出黑色的终毛,并逐渐恢复正常。

单灶性斑秃:占斑秃总数的19.06%,占16岁以上斑秃患者的63.60%。表现为单个脱发区,常天自觉症状,局部偶有刺痒、疼痛、触痛或感觉异常。

多灶性斑秃:数月或数周内出现多个孤立的脱发区,称为多灶性斑秃。随着病程的进展,脱发区可相互融合成不同形状。此型斑秃患者,一处脱发区已经长出新发,而另一处仍可能继续脱发。多灶性斑秃占斑秃的62.21%,无明显年龄差异。

网状斑秃:头皮上多灶性脱发区持续存在,部分融合,呈网状外观。

马蹄形斑秃:可看作与蛇形斑秃对应的一种斑秃。脱发区从前额到枕部,距离发际线3~4cm,形似马蹄,其分布与雄激素性脱发基本一致。此型斑秃对治疗反应较差。

全秃:头发全部脱落。

普秃:除头发全部脱落外,眉毛、睫毛、胡须、腋毛、阴毛和全身毳毛均脱落。

斑秃:头发、眉毛、睫毛全部脱落

头发、眉毛、睫毛全部脱落

斑秃:阴毛全部脱落

阴毛全部脱落

弥漫性斑秃:除非进行仔细的检查,否则这型很难诊断。本病需要与雄激素性脱发相鉴别,弥漫性斑秃可累及枕部头皮。

斑秃的预后常较好,30%~50%的患者在6~12月内有新发长出,逐渐恢复正常。枕部1~2处斑秃,若无明显进展可自愈。但个体差异很大,2/3的患者在5年后才恢复。全秃发生于儿童者较难恢复。一般来说脱发区越广泛,头发再脱落的机会越大,复发率越高,完全恢复的几率越小。

组织病理

病变区活检的典型表现为:毛球周围淋巴细胞浸润,生长期和退行期毛囊均可累及。毛发已脱落的毛囊中可有新生的毳毛,新生的毳毛缺乏色素。炎细胞可侵入毛囊壁,毛母质细胞也可发生变性。晚期病变包括:毛囊的体积变小、数目减少,嗜酸性粒细胞和肥大细胞弥漫性浸润。供应毛囊的某些血管有血栓形成,毛球及毛乳头缩小。

毛囊周围浸润的淋巴细胞主要为辅助T细胞,CD4与CD8T细胞的比例为8:1,这些T细胞可表达HLA-DR和HLA-BC。

诊断及鉴别

临床根据突然发生的局限性脱发,脱发区皮肤正常,无自觉症状,不难作出诊断,但应该与以下疾病进行鉴别诊断:

  1. 布罗克假斑秃:头皮出现脱发区,类似于斑秃,但局部皮肤萎缩,不能再长出毛发,脱发区境界清楚,脱发区边缘拉发试验阴性。
  2. 脱发性毛囊炎:毛囊发生化脓性炎症,愈后局部出现萎缩性瘢痕,毛发不能长出。本病易反复发作。
  3. 梅毒性脱发:脱发区头皮无瘢痕形成,但边缘不规则,呈虫蚀状,脱发不完全,且数目较多,好发于枕后。有婚外性行为史,梅毒血清学试验阳性,常有梅毒的其他表现。
  4. 白癣:好发于儿童。脱发区脱发不完全,头发多易折断,残留发根,并附有鳞屑。断发中易查到真菌。

治疗

系统治疗

1.糖皮质激素 对迅速而广泛的脱发包括全秃和普秃可口服泼尼松,每日15~30mg,病情稳定后,逐渐减量,维持数月,但部分患者停药后容易复发,而且长期应用会出现糖皮质激素的副作用。有报道应用甲泼尼龙冲击治疗严重的斑秃,对于多灶性斑秃、匍匐性斑秃以及脱发时间少于6个月的严重斑秃疗效较好。

2.甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)有报道静脉应用MTX或联合口服低剂量糖皮质激素治疗全秃和普秃。用法:MTX10~25mg,每周1次,或同时每日口服泼尼松10~20mg。联合治疗组的16例患者中11例治疗有效(68%),平均起效时间为3个月;单独应用MTX组的6例患者中3例有效(50%),平均起效时间为6.3个月.

3.环孢素 在一项临床试验中,应用口服环孢素联合甲泼尼龙冲击治疗6例全秃和12例普秃患者。用法:甲泼尼龙冲击每日500mg,连续3天,每月1次,疗程3个月;同时口服环孢素2.5mg/(kg·d),连续5~8个月。评价疗效时,超过70%的毛发再生为有效。结果,6例(33%)有效,其中3例为全秃,3例为普秃。在治疗过程中未发现复发和不良反应。而且,具备下列条件的患者疗效较好:

  1. 全秃患者;
  2. >20岁;
  3. 家族中无特应性体质史;
  4. 无斑秃家族史;
  5. 有甲凹点;
  6. 脱发区瘙痒。

4.其他非特异性药物

  1. 胱氨酸:50~60mg/次,3次/日。
  2. 复合维生素B或维生素B6:为神经代谢所必需。
  3. 锌:对维持上皮组织的正常修复、成纤维细胞的增生、上皮形成和胶原合成均十分重要。硫酸锌每次0.1~0.2g,每日2~3次,12周为一个疗程。葡萄糖酸锌每次25mg(含锌计算),2次/日,饭后服用,3周为一疗程,疗程间停药1周。甘草锌胶囊每次0.5g,每日3次,40天为一个疗程。
  4. 辅酶Q:每天15~45mg,连用5周。

局部治疗

1.外用强效糖皮质激素,或局部多点皮内注射曲安西龙(5mg/mL),每次不应超过4mL,每4~6周重复一次。应注意长期注射全身吸收后的副反应及局部皮肤萎缩。

2.刺激局部皮肤、改善血液循环、抑制免疫反应和促进毛发生长。常用的有10%辣椒ST、10%芥子酊、5%~10%斑蝥酊、30%补骨脂酊、0.5%地蒽酚(蒽林)霜、10%环孢素油剂或二甲基亚砜溶液等,每日2次,一般2个月左右有效。

3.接触致敏:用于顽固性斑秃或全秃,其机制是通过外用致敏性物质,引起局部发生迟发性变态反应,趋化效应T细胞,反复应用则激活非特异性免疫,抑制斑秃的效应细胞。不良反应主要包括湿疹样皮炎、荨麻疹、脓疱疮和炎症后色素沉着等。常用的致敏物有二硝基氯苯、二丁基酯角鲨烯酸和二苯环丙烯酮等。

4.米诺地尔:单用米诺地尔溶液仅用于局限性斑秃,外用浓度为2%、3%和5%,5%效果更好。每日2次,一般在用药后1周左右毛发可开始生长,但需要较长时间的维持治疗。不良反应有多毛和局部刺激,停药后可自行缓解。

物理疗法

1.光化学疗法(PUVA) 外搽0.1%~0.15%8-甲氧补骨脂素软膏或酊剂,或口服8-甲氧补骨脂素(0.6mg/kg),1小时后配合长波紫外线照射15~30分钟,每周2~3次,逐渐增加照射剂量,20~40次为一疗程,亦有疗效。也有人局部使用0.5%血卟啉,2小时后照射长波紫外线。照射后必须将头皮洗干净。

2.氦氖激光照射 每处损害每次照射10分钟,每日1次,6次为一个疗程,其后停照1日,然后再视情况决定是否需加用一个疗程。

3.音频电疗 每日1次,每次20~30分钟,10次为一个疗程。有头发长出后可隔日1次。

替代治疗

对于多种治疗均无效的患者可采用替代方法以遮盖皮损,如文眉术可用于模拟缺失的眉毛,而戴假发有助于泛发性斑秃患者恢复正常的社会生活。

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