血管性水肿(巨大性荨麻疹)

曾名血管神经性水肿(angioneurotic edema)、Quincke水肿(Quincke's edema)、巨大性荨麻疹(giant urticaria)。

病因

同荨麻疹。本病主要由真皮深部和皮下组织小血管受累,组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高,渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低或无活性所致。

Kaplan等(1976年)指出颤动性血管性水肿患者的肥大细胞有某些内部缺陷,于适当刺激后便可导致脱颗粒作用。

症状表现

为急性局限性水肿,多见于皮下组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓,口腔黏膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或较苍白,质地柔软,为不可凹陷性水肿(图3-10-47)。患者自觉不痒或轻痒,或有麻木胀感。肿胀约经2~3天后消退,或有较久者,消退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发生,常合并荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时,可有气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难,甚至引起窒息。一般无全身症状。

下唇急性局限性水肿

图3-10-47 下唇急性局限性水肿 水肿处皮肤紧张发亮,境界不明显,呈淡红色,为非凹陷性水肿

另有两种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿。

1.遗传性血管性水肿 见:免疫缺陷性皮肤病栏目。

2.颤动性血管性水肿(vibratory angioedema)1972年Patterson等首次报道本病。它是一种遗传性的物理过敏,由颤动刺激而诱发。患者在颤动刺激约4分钟后发生局部肿胀,至少持续约12小时。不伴荨麻疹。

鉴别诊断

单个损害时需与虫咬症鉴别,有时还需与以下疾病鉴别:

面肿型皮肤恶性网状细胞增生症 常为一侧性面部或上口唇持久性肿胀,表面皮肤无变化,亦无自觉症状,需作病理检查证实。

Melkersson-Rosenthal综合征:在颜面部发生非凹陷性水肿,以上、下口唇多见。可有面神经麻痹和皱襞舌。也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。

上腔静脉梗阻综合征:面部发生持久性水肿,伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。

变应性血管性水肿患者C1酯酶抑制物、C3、C4和C1q均正常。遗传性血管性水肿时,除C1酯酶抑制物水平减低外,C1q、C2和C4水平亦均减低。

治疗

抗组胺药常有效。蜂毒对再发性血管性水肿效较好。菌苗特异脱敏疗法、注射组胺球蛋白亦有疗效。

当有喉水肿症状时,应立即皮下注射1:1000肾上腺素0.5~1.0mL(有心血管疾病时慎用),必要时每30~60分钟皮下注射0.5mL,同时静脉滴注氢化可的松,静脉注射氨茶碱或口服麻黄碱。吸氧。若上述处理无效而有窒息危险时,应立即做气管切开术。

遗传性血管性水肿尚无满意治疗,可用桂利嗪治疗,肾上腺素是惟一暂时有效的药物。也可在急性发作时输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或雄性激素类药物可预防发病。

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