甲肥厚(Onychauxis)

甲肥厚可由于甲母质功能异常引起甲肥大(nail hypertrophy),或可由于甲床病理改变造成厚甲(pachy-onychia)。前者可见于银屑病、毛发红糠疹、Darier病及外伤后,也可见于黄甲综合征(yellow nail syndrome)、件状甲(hippocratic nail)及指(趾)件状变化。

厚甲可分为先天性厚甲和获得性厚甲两种,后者常见于甲真菌病、湿疹、银屑病及外伤后,有的老年人甲也可变厚。先天性厚甲(pachyonychia congenita)以厚甲、掌跖角化、多汗、毛囊角化为特征。患者出生时即发病或出生后2~3个月发病,全部指(趾)甲变黄变厚,随年龄增长,甲肥厚加重,颜色变为褐色,甲远端翘起,甲下有硬性角质样物质充填(下两图)。可有明显的甲横沟,严重时可引起甲脱落。掌跖角化也在婴幼儿开始发病。

患儿及其母手指甲呈楔状厚甲,甲板极硬,牢固地附着于甲床上

患儿及其母手指甲呈楔状厚甲,甲板极硬,牢固地附着于甲床上

与上图同一患儿趾甲有同样改变

与上图同一患儿趾甲有同样改变

在角化发生前,摩擦部位可发生大疱性损害,角化损害可为片状角化性斑块,也可为弥漫性角化,并随年龄增加角化逐渐加重,常因皲裂而有疼痛感。肘、膝、臀及四肢伸侧可见毛囊性角化性丘疹及斑片,偶见在角化的基底上有疣状增生或角化性结节性损害。常伴掌跖多汗。口腔黏膜及舌黏膜发生角化过度、增厚,类似白色海绵状痣的表现,可引起声音嘶哑,但一般不发生恶变。少数患者还伴有角膜角化增厚,引起视力障碍。也可有智力障碍。 

先天性厚甲临床上可分为四型:

Ⅰ型:又称杰达斯索恩-列文道斯基综合征(Jadassohn-Lewandowsky syndrome),最为常见。特征为:

  1. 出生时或出生后不久所有指(趾)甲变厚、变色,常可见甲板脱落;
  2. 掌跖角化,呈小片状,少数可完全角化;
  3. 大疱,易发生在胼胝下;
  4. 口腔黏膜白斑;
  5. 声音嘶哑;
  6. 毛发异常,如多毛、扭曲发及其他毛发营养不良的表现等;
  7. 掌跖多汗。

Ⅱ型:又称杰克逊-劳勒综合征(Jackson-Lawler syndrome),除Ⅰ型症状外,尚有胎生牙及多发性囊肿。此型一般无口腔黏膜白斑。

足趾甲板增厚,部分呈污褐色

足趾甲板增厚,部分呈污褐色(北京大学人民医院 李会中提供)

前额见绿豆至黄豆大的淡黄色结节

前额见绿豆至黄豆大的淡黄色结节(北京大学人民医院 李会申提供)

Ⅲ型:此型罕见,厚甲及掌跖角化较轻,有角膜白斑、白内障等。

Ⅳ型:除Ⅲ型症状外,还有咽喉损害、智力障碍及色素沉着等。

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