患者多为生活在河流和温暖潮湿地带的农村妇女和儿童。四肢特别是腿部为好发部位,常发生于外伤7-14天后发病。70%的患者在15岁以下。最初损害常见于腿和手臂,初始表现为单一、坚实、无痛性皮肤结节,1~2cm大小,可移动。偶尔可见卫星状损害。偶尔有瘙痒。一些病例可不再发展。但结节通常会破溃,形成浅溃疡,扩展迅速,直径可达25cm以上,甚至可达全身皮肤面积的15%。感染可破坏神经、附件、血管,偶尔侵犯骨髓。溃疡特征为形成一个扇形边缘,有深部潜行的破坏边缘,边缘不规则,边缘有色素加深。溃疡基底充满坏死的脂肪组织,损害周围或整个肢体可发生肿胀。溃疡也可保持较小范围或自愈。但一般渐发展到大面积破坏性溃疡,愈合缓慢,系统症状少见,偶尔可引起脓毒血症和破伤风等继发感染而死亡。

皮损在数月后开始愈合。皮损组织纤维化和瘢痕形成导致肢体挛缩畸形。广泛瘢痕导致淋巴回流障碍引起肢体淋巴水肿,眼部损害导致失明。乳房、生殖器受累可致这些器官丧失或毁形,长期溃疡可引起皮肤癌变。

该病一个重要特征是尽管病人皮肤广泛受累,但症状并不严重,病人无明显发热,疼痛轻微。

组织病理

最早的病理改变是急性真皮和皮下组织坏死,可见到群集的抗酸杆菌粘附在真皮胶原纤维上。脂肪可发生坏死和钙化。坏死超过溃疡边缘。尽管可看到白细胞血管炎或小血管血栓形成,但急性炎症浸润少见或缺如。在愈合期可见到肉芽肿反应。在澳大利亚病例中见到上皮样细胞和细胞浸润,但在非洲病例中少见。

诊断及鉴别诊断

根据临床潜行皮肤溃疡、病程慢性,细菌检查和培养,可以诊断本病。散发病例或不典型病例可与皮肤结核,深部真菌病混淆。坏死组织基底部组织液涂片查到抗酸杆菌有助于诊断本病。将溃疡渗出液或新鲜组织在30~35℃培养可有分枝杆菌生长,培养6~8周可见到菌落,经过鉴定可确诊本病。

本病需要与麻风、雅司、淋巴结核、坏疽性脓皮病、梅毒树胶肿、硬红斑等鉴别。特别是需要与坏疽性脓皮病鉴别。

预防及治疗

在感染早期通过简单切除损害可达到早期治愈和预防许多合并症,配合药物治疗预后好。但使用针对分枝杆菌的药物治疗本病,疗效令人失望。有人报道RFP 600mg/d治疗6~9个月对早期损害及术后有效,对大溃疡无效。大损害切除后需要植皮。Lavalla报道3例患者用DDS治疗,仅1例有效。另2例用RFP治愈1例,用B663也治愈1例。

有报道局部应用苯妥英钠治疗有效,其治疗溃疡机制不明。由于溃疡分枝杆菌生长的适宜温度是33尤,因此亦可使用40℃以上循环水浴局部热浴疗法。

有提倡使用高压氧治疗,但疗效有限。

在高危人群中接种BCG可预防Buruli溃疡,特别是对婴儿有保护作用。由于其保护作用比较短暂,应多次接种。

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