Silver Syndrome(西尔弗综合征)

西尔弗综合征(Silver Syndrome)又称不对称性侏儒综合征(asymmetry-dwarfism syndrome)、鲁塞尔-西尔弗综合征(Russell-Silver syndrome)、不对称矮身材性发育异常综合征(asymmetry short stature variations in sexual development syndrome)。为常染色体显性遗传。

本征两性均可受累。为胎儿在宫内发育障碍。足月出生时体重轻,身材短。头颅、躯干和四肢两侧不对称,呈半侧肥大。尿中性腺激素升高及性发育早熟。可伴咖啡牛奶斑及其他色素性变化、第5指短且弯曲、并趾畸形、三角形脸容伴口角斜向下。

亦有人将Russell综合征另立一病,因其无皮肤色素沉着及性早熟。

治疗采取对症处理。

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