卵巢的内分泌疾病主要包括先天性卵巢发育不全(Turner syndrome)、卵巢早衰(premature ovarian failure,POF)、无排卵(anovulation)、黄体功能障碍(corpus luteum dysfunction)和激素分泌性卵巢肿瘤(hormone-secreting ovarian tumors)等。在这些疾病中,有先天性的,也有获得性的;有功能性的,也有器质性的;既有内分泌功能障碍,也可表现为其他异常。其诊断除一般检查外,尚包括一些特殊检查,如激素测定、动态功能试验、影像学检查及其他特殊检查等。由于胎盘内分泌功能与妊娠及女性性腺功能关系密切,故在此一并介绍。先说说病史资料与体格检查:
病史是诊断卵巢疾病的基本依据
病史中,要详细了解起病时间、起病年龄、诱因、起病缓急、月经初潮年龄、月经周期、行经时间、月经量、经血性状、有无闭经、闭经期限及发生发展过程等。了解有无体重、毛发和第二性征的变化,了解乳腺开始发育的年龄、有无乳腺肿痛、溢乳,是否伴有贫血、腹痛、腹胀及神经精神等方面的变化。有无性功能或生育障碍及伴随卵巢功能低下而出现的其他症状,如潮热、出汗和阴道干涩等。注意就诊前的治疗情况(包括手术、药物、理疗和中药等)以及患病后的检查诊断结果和依据。
婚姻史要包括婚姻状况、结婚年龄、配偶的年龄、健康情况、生育能力、职业和嗜好等。性生活是否正常、频率是否适当、丧偶年龄和原因等。生育史要包括妊娠、生育次数、初孕年龄、有无早产、难产、产后大出血、产褥感染和是否避孕等。曾否哺乳及其过程,有无流产、刮宫史及计划生育情况等,并收集家族中主要成员有无与拟诊疾病类似或相同的疾病的情况。既往史中,要重点询问生殖系统的疾病,如子宫内膜炎、结核、子宫内膜息肉及生殖系肿瘤等。全身躯体疾病,如血液病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、糖尿病、营养不良,慢性肝、肾疾病及精神神经疾病等。与妊娠有关的情况如流产、宫外孕、手术、药物史、放射治疗史,特别是卵巢、子宫及垂体方面的手术或放疗史,其中口服避孕药史尤为重要。还应注意是否因治疗其他疾病使用过影响卵巢功能的药物(如皮质激素、雷公藤、达那唑、抗癌药和抗精神病药等)。
系统检查和妇科检查是诊断卵巢疾病的必要步骤
系统检查
测量身高、体重、指距(span)、上部量和下部量及其比例(正常出生时是1.7∶1,约在10岁时达到1∶1,正常成人的指距等于身高)。类无睾症(eunuchoidism)患者的四肢生长过度,导致四肢的长度超过躯干,指距的1/2或下部量大于上部量。单纯性乳腺发育不全者,身材多较高,四肢细长;Turner综合征则身材矮小,有颈蹼、肘外翻、盾状胸、第4掌骨和跖骨短、指甲发育差,可伴多发性色素痣、腭弓高、后发际低,常伴有心血管畸形(如先天性主动脉狭窄或其他先天性心脏病);伴性早熟的Silver综合征患者身材矮小、头颅面骨异常,可有倒三角形脸、口角下斜,身材明显不对称,指(趾)骨呈并指,或第5趾(指)内弯、短小畸形。肥胖患者要注意脂肪分布的情况,腰背部不规则的大片棕色色素斑(café-au-lait spot)是McCune-Albright综合征的特征之一。痤疮常提示过量雄激素作用,但由于个体差异较大,不易作出定量评价。Ross等提出面部痤疮的评估标准,轻度为丘疹样痤疮,数目≤20个,无囊性结节样痤疮;中度为丘疹样痤疮,数目>20个,且有囊性结节样痤疮;重度出现大量囊性结节样痤疮。
妇科检查
正常女性第二性征的发育顺序为:①9~12岁骨盆开始发育,骨盆横径加宽,皮下脂肪在臂部、胸部、腹部沉积,体态丰满,发育成女性体型。②大约11~12岁乳腺发育,乳腺隆起、乳头增大、乳晕色素沉着。乳腺发育可根据Tanner法分期(乳腺大小及形态与遗传和营养因素有关)。③性毛,大约在乳腺发育1年后见阴毛、腋毛生长,阴毛发育的分布情况见Tanner分期(下图)。同时大小阴唇增大、色素沉着,阴道出现白色分泌物、子宫逐渐增大,多在乳腺发育2~3年后(大约在11~16岁间)出现月经初潮。
青春期女性的性成熟和第二性征发育
女性的生长发育首先从体格开始,女性的生长发育(包括青春期性征的发育)的大致顺序是女性体型→骨盆增大→乳腺发育→阴毛生长→腋毛生长→月经初潮→卵巢排卵。女性青春期发育可分为3个阶段:
- 初期,以体格形态发育的突发生长为主,并开始第二性征发育。此期女童年龄为9~13岁(男童为10~13岁)。
- 中期,以第二性征发育为主,形态发育速度减慢,该期女童年龄为13~16岁(男孩年龄为14~17岁)。
- 后期,发育成熟,女性为17~23岁(男性18~24岁)。
女性第二性征从开始发育到完全发育成熟所经历的时间为1.5~6年,平均4.5年。
检查第二性征发育时,要特别注意乳腺发育情况,发育的乳腺应常规挤压乳腺有无泌乳。患者坐位,从乳腺基底开始检查,向乳头方向触摸乳腺各部位,注意有无乳汁分泌、乳晕是否着色和乳晕旁是否多毛。同时,要注意是否伴有其他男性化特征,如喉结、胡须和嗓音粗等以及脐上、四肢等部位的毛发情况等。体毛的分布和多少应结合家族史考虑,肢体、头部和背部毛发生长程度应与多毛症相区别。地中海地区后裔妇女出现多毛者较常见,而东方妇女相对少见,如面部出现较多毛发,需进行进一步检查。毛发的评分有三种方法:
- Bardin等按面部须毛的生长情况,将多毛分为0~4+级,下颏、上唇或鬓角三处出现须毛分别用1个+表示,4+级则为满胡须。
- Birabaum等提出面部毛发的评分,+表示颏部有稀疏须毛;++表示颏部有簇状须毛;+++表示颏部和前颈部均有须毛;++++表示颏部、颈部和颊部均有男性型须毛。
- Ferriman等将人体划分为11个区域,每一区内按毛发的量给予评分(0~44分)。