生长迟滞(growth retardation)是指因各种原因所致的身材短小,至青春期发育后未能达到正常身材高度的一组异常生长情况。宫内生长迟滞(intrauterine growth restriction,IUGR)可定义为分娩时体重和(或)身长低于同孕龄胎儿平均体重的两个标准差或第十百分位数者和身长低于正常妊娠月份的相应值者,发病率3%~7%,围生儿死亡率比正常胎儿高6~7倍。

病因与分类

一般可将生长迟滞分为原发性生长迟滞、继发性生长迟滞和特发性身材短小3类。另一种分类将IUGR的病因可分为胎儿性、胎盘性和母体性3类。

生长迟滞的分类

生长迟滞的分类

IUGR的分类

IUGR的分类

内分泌疾病引起的继发性生长障碍主要有甲减、Cushing综合征、假性甲旁减、维生素D抵抗性佝偻病和IGF缺乏症等,其中IGF缺乏症可由于下丘脑功能紊乱、下丘脑GHRH分泌不足、垂体GH缺乏以及原发性或继发性GH抵抗所致。

临床表现与诊断

IUGR的直接后果是低体重儿。IUGR发生得越早,妊娠后期或出生后追赶生长达到正常值的可能性越小。IUGR者的胎儿氨基酸代谢异常,胰岛素-IGF-1调节障碍,妊娠期物质成瘾、药物滥用和环境污染常引起IUGR。

越来越多的研究发现,IUGR患儿在出生后容易出现新生儿期的加速性生长,但在成年以后,IUGR患儿(包括低体重儿)是心血管疾病、2型糖尿病和肥胖的危险因素,这是因为患者出生时的肾单位减少影响血压的调节以及脂肪细胞数目减少容易发生肥胖和脂代谢紊乱及多囊卵巢综合征。

IUGR与基因组印迹性疾病(如Prader-Willi 综合征、Angelman综合征、Silver-Russell综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Albright 遗传性骨营养不良症和单亲二体14综合征等)鉴别。

母体雌三醇可作为胎儿健康的观察指标,雌三醇与葡萄糖苷酸及硫酸根结合后排泄至尿中。约90%的雌三醇前体来源于胎儿,故检测母体血或尿雌三醇水平可作为胎儿健康状态的观察指标。超声检查有助于早期发现IUGR。

治疗

对已确诊为GH缺乏症者应进行GH补充治疗。GH不敏感综合征给予IGF-1治疗,但必须严格掌握适应证,定期观察病情变化,注意rhGH治疗的下列潜在危险:①水肿和淋巴水肿;②可使糖尿病倾向的患者演变为2型糖尿病;③引起股骨头滑脱;④肿瘤复发;⑤产生GH抗体;⑥引起急性胰腺炎;⑦引起特发性颅内高压;⑧使亚临床型甲减变为临床型甲减。近年来,将L-精氨酸用于产科临床,也取得了一定的疗效,证实L-精氨酸补充可降低妇女胎盘循环阻力,促进IUGR胎儿生长发育。(刘石平)

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