玻璃丝发

本病又称蓬发征(uncombable hair syndrome),属于常染色体显性遗传性疾病。幼年发病,头发弥漫性稀疏,发干扭曲,生长方向紊乱,不易梳理。头发干燥易断,呈淡黄色,在日光照射下呈半透明玻璃丝状。组织学上,仅一侧内毛根鞘与毛根紧密连接,各毛囊中的毛发生长方向不一。扫描电子显微镜下,毛干上有1~2条纵形的沟槽,毛干的断面呈三角形、扁平形、肾形或不规则形。本病可随年龄增长有所好转。常伴有其他疾病,如外胚层发育不良、视网膜发育不良、幼年性白内障、指(趾)畸形、牙釉质异常和少牙畸形等。

口服维生素E可能有效。不少患儿到儿童期可有所改善。用含吡啶锌的洗发香波有助于改善头发的干燥。