复合性局部疼痛综合征

本病又称为反射性交感神经性营养不良(reflex sympathetic dystrophy)、灼性神经痛(causalgia)、神经病性疼痛(neuropathic pain)、神经痛性营养不良(algoneurodystrophy)、握拳综合征(clenched syndrome)、Sudek综合征(Sudek syndrome)和持续痛(maintained pain),指软组织损伤或局部神经损伤导致的一种慢性病理性疼痛综合征。1994年由国际疼痛研究协会(International Association for the Study of Pain,IASP)提出该名词,并将反射性交感神经性营养不良(reflex symphathetic dystrophy,RSD)改为CRPS I型,灼性神经痛改称为CRPS Ⅱ型。复合性局部疼痛综合征表现为烧灼痛、疼痛过敏和组织萎缩。常发生于一侧上肢。最常见的症状是烧灼痛,运动或摩擦可加重此症状。患肢皮肤有光泽,感觉冰冷,大量出汗,并常开裂。通常伴有疼痛过敏。放射学检查可见骨质疏松。

病因及发病机制

发生机制仍不清楚。常发生于肿瘤、骨折(尤其是Colles骨折)后,大量证据支持“交感神经系统在复合性局部疼痛综合征发病机制中发挥作用”这一假说。已经证实,患复合性局部疼痛综合征时肾上腺素受体发生上调和超敏以及交感神经传出神经和感觉传入神经之间出现了功能耦合。

临床症状

发病年龄为36~46岁,以女性居多,上肢的发生率为50%左右。疼痛的程度从轻微烧灼痛到剧痛不等,伴有极度的感觉过敏,并常有出汗过多。发病部位不仅有强烈的烧灼痛,就连触摸或轻拍一下手指都可产生剧烈的疼痛。患者小心避免将患处暴露于空气中,令人看上去有点可笑。患者走路也很小心,常用一只手轻轻地托着患肢。患者有震颤的表现,并且心情忧虑。他们常使手部保持潮湿,因为湿度比温度更能使病情缓解。可有持久性冻疮或营养性溃疡存在。

CRPS分为三期。一期(持续1~3个月),开始为严重的局限性烧灼痛,局部水肿,肌肉痉挛,毛发和甲生长迅速,动作僵硬或受限,感觉过敏及血管痉挛导致皮肤颜色和温度改变。二期(3~6个月)为疼痛和水肿逐渐加重或扩散,毛发生长减慢,可有脆甲和骨质疏松,关节增厚,并出现肌肉萎缩。三期为不可逆性的营养性改变,整个肢体出现顽固性疼痛,曲侧挛缩,肌肉明显萎缩,关节和肢体活动严重受限,并有严重的骨质疏松症。

诊断

经Bruehl等修改后的国际疼痛学会标准将有利于提高复合性局部疼痛综合征诊断的有效性。具有初始的伤害性时间或引起活动受限的原因;具有以下4项每1项中至少1个症状:

  1. 感觉:触觉过敏;
  2. 血管运动温度不对称和(或)皮肤颜色改变和(或)皮肤颜色不对称;
  3. 泌汗分泌或水肿:水肿和(或)发汗改变和(或)发汗不对称;
  4. 运动或营养:运动幅度降低和(或)运动功能障碍(肌无力、颤抖、肌张力异常)和(或)营养改变(毛发、指甲、皮肤)。

或具有以下2项或2项以上中至少1个体征:

  1. 感觉:痛觉过敏(针刺)和(或)触觉过敏(轻触);
  2. 血管运动:温度不对称和(或)皮肤颜色改变和(或)皮肤颜色不对称;
  3. 泌汗分泌或水肿:水肿和(或)发汗改变和(或)发汗不对称;
  4. 运动或营养:运动幅度降低和(或)运动功能障碍(肌无力、颤抖、肌张力异常)和(或)营养改变(毛发、指甲、皮肤)。

治疗

一、理疗(康复):康复治疗是复合性局部疼痛综合征治疗的基础。理疗、疼痛治疗和心理治疗将有利于康复的进程。

  1. 一般处理 充分镇痛,鼓励和教育患者对疾病过程的认识。
  2. 增加患者柔韧性 先从轻微的主动运动范围开始,需要拉伸、加强和姿势校正,必要时电刺激和肌松剂。控制水肿需要抬高患处、逆行按摩和使用Jobst加压泵。
  3. 功能锻炼 包括负重、摩擦技能、等长加强、有氧锻炼和体位正常化。

二、心理治疗:最近国际疼痛学会指出,疼痛持续时间>2个月的复合性局部疼痛综合征患者应当接受心理评估,以确定和治疗心理失调,如焦虑、抑郁或人格改变。心理咨询、行为矫正、生物反馈、放松疗法、集体疗法和自我催眠可提高患者的能动性和处理事情的能力。

三、疼痛治疗

  1. 药物治疗:糖皮质激素治疗对复合性区域疼痛综合征早期有效。复合性局部疼痛综合征早期皮下注射或经鼻喷洒降钙素是有益的。
  2. 微创技术:干扰交感神经系统和肾上腺素能受体功能,如交感神经阻滞、静脉区域阻滞和躯体神经阻滞被提倡作为治疗交感神经持续性疼痛的复合性区域疼痛综合征患者的方法。神经阻滞主要是缓解疼痛,以利于理疗和功能的恢复。
  3. 有创技术:如果患者康复效果或疼痛缓解不理想,则需进一步进行有创治疗。如患者对交感神经阻滞有一定反应,则需硬膜外置管提供长期的躯体或交感神经阻滞。有报道称硬膜外使用可乐定、氯胺酮对复合性区域疼痛综合征患者有效。

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