无菌性疣状心内膜炎(Libman-Sack综合征)

英文:nonbacterial verrucous endocarditis;
同义名:Libman-Sack综合征(Libman-Sack syndrome),非典型疣状心内膜炎(atypical verrucous endocarditis)。

概述

无菌性疣状心内膜炎是系统性红斑狼疮(SLE)的一部分,心脏瓣膜损害呈疣状,鲜红色或黄褐色,大小不一,从针尖大小到3-4mm。患者有乏力和不规则发热、皮肤损害、多关节肿痛、肾脏和肝脏受累。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂为控制本综合征急性活动性心内膜损害的主要治疗方法。预后不良。

本综合征于1924年首先由Lohman和Sack描述,故亦称为Libman-Sack综合征。但一直到1941年Klemper,Pollack和Baeher才认识到本综合征是系统性红斑狼疮(SLE)的一部分;因本综合怔的心脏瓣膜损害呈疣状,故又称非典型疣状心内膜炎综合征或无菌性疣状心内膜炎综合征。

发病机制

本综合征是SLE的心脏表现,病因与SLE相同,为自身免疫性疾病。主要病理损害为心脏瓣膜及心内膜疣状增生,疣状物呈鲜红色或黄褐色,大小不一,从针尖大小到3-4mm,呈散在性或团块状分布,疣状物分布于内膜及心瓣膜,并突出于表面,一般不致影响瓣膜功能,但常伴随瓣膜纤维化。疣状物常含有细胞碎片形成的颗粒状嗜碱性团块,即“苏木素小体”,此与SLE的病理改变一致。此小体见于心内膜表面各处,而以房室瓣与二尖瓣基部的下表面最为常见,亦可累及腱索与乳头肌。整个瓣膜增厚并有炎性与纤维化改变。主动脉瓣的病变较罕见。本综合征可同时合并弥漫性心肌病变,以间质纤维蛋白样坏死和血管炎为主。尸检约60%-70%有心包炎,心包积液可致心包填塞;如果心包炎反复发作,可导致缩窄性心包炎。

临床表现

SLE的全身性表现以多脏器损害为特征:多数患者有乏力和不规则发热、皮肤损害、多关节肿痛、肾脏和肝脏受累。有时有癫痫样发作和器质性脑病等中枢神经系受累的表现。

心脏表现:二尖瓣病变轻者,可无杂音;瓣膜明显增厚及纤维化者,在二尖瓣区可有不同程度的收缩期杂音。临床诊断心内膜炎较为困难,如果在病程中杂音时有时无或有强度和性质的改变,则高度提示心内膜炎的存在,杂音还可能与贫血、心动过速、发热、心肌炎及一时性乳头肌功能不全等因素有关。因为有些患者尸检时,心瓣膜未发现肯定的病变。

心脏的其他征象如心脏扩大、舒张早期奔马律和心力衰竭,主要由心肌炎或伴发的肾性高血压所致。出现心包炎,则有胸痛、心包摩擦音和心电图改变。心包积液时,心影增大,可有心包填塞的可能。

本综合征心电图多呈非特异性ST-T改变,节律不齐少见,多为心房颤动与心房扑动。超声心动图对本综合征的二尖瓣或主动脉瓣损害有诊断意义;如有心包积液,则有相应的心电图与超声心动图改变。

实验室检查:呈低血色素性贫血,白细胞与血小板减少,血中可找到狼疮细胞,抗核抗体及抗双链DNA抗体阳性。

诊断鉴别

年轻患者,特别是女性有发热,关节痛,红斑狼疮的皮肤改变,肾脏损害,贫血,白细胞减少,血液中找到狼疮细胞,抗核抗体阳性,SLE的诊断成立。在此基础上患者有心脏方面的症状与二尖瓣或主动脉瓣关闭不全的体征,结合心电图及超声心动图即可诊断本征。本征需与其他病因所致的二尖瓣和主动脉瓣关闭不全相鉴别。

治疗、预后

肾上牌皮质激素和免疫抑制剂为控制本综合征急性活动性心内膜损害的主要治疗方法。高血压、心力衰竭、肾功能衰竭、心脏压塞者应给予相应的治疗,慢性期二尖瓣显著瘢痕形成与畸形,则需行换瓣手术。

本综合征预后不良,多因高血压、心力衰竭、肾功能衰竭而死亡。

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