英文:pulmonary artery constrictive pericarditis syndrome;
同义名:Gouley综合征。

病因及发病机制

肺动脉缩窄性心包炎综合征是指粘连性心包炎引起右室流出道缩窄,临床表现酷似肺动脉瓣下狭窄的一组病征。为缩窄性心包炎综合征的一种类型。

本征多由结核性心包炎引起,亦有认为是风湿性心脏病引起的粘连性心包炎所致。动脉的狭窄可因其粘连的程度和部位不相同分成三类:

  • 完全性和广泛性粘连;
  • 累及右心房、肺动脉圆锥;
  • 只限于肺动脉处。

症状、治疗

其临床表现视粘连的情况而不同,出现相应的症状和体征。X线、超声心动图、心电图及心导管检查有助于诊断。

治疗采取外科手术疗法,切除缩窄的心包,以改善循环。

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