上腔静脉阻塞综合征

英文:superior venae caval obstruction syndrame;
同义名:上腔静脉综合征、纵隔综合征。

溯源与发展

最早在1757年Milliam和Hunter首次报道由梅毒性升主动脉瘤压迫所致的上腔静脉综合征。Fischer于1904年发现252例尸检病例有上腔静脉阻塞,故建议用上腔静脉阻塞综合征来命名。此后,Sicurian提出纵隔综合征这一概念。至1936年,Ochsne和Dixon用上腔静脉综合征正式命名。1949年Mclntire及Sykes报道了502例的详细统计分析,1967年Banker分析了报道了438例。国内蒋凤英等于1957年报道了17例,1981年黄席珍等做了86例临床分析。上腔静脉阻塞综合征是指由于各种原因所引起的上腔静脉阻塞或狭窄,致使上腔静脉系统血液回流障碍而引起的一系列临床症候群。

发病机制

凡是纵隔的肿瘤,炎症,血管本身及继发病变,均为发病原因,根据病因人们习惯于分为两大类:

  • 肿瘤所致上腔静脉梗阻,最常见为支气管肺癌晚期压迫、侵犯上腔静脉,造成上腔静脉狭窄、血栓或瘤栓形成。
  • 非肿瘤因素所致上腔静脉梗阻,包括纤维性纵隔炎、纵隔淋巴结炎、上腔静脉炎、胸骨后甲状腺、开胸手术及装置起搏器术后等,先天性上腔静脉梗阻罕见。近年来由于出血.辞导管和TPN的广泛应用,使上腔静脉血栓形成的发病率明显增多。

由于上腔静脉血液回流受阻,头部及上肢水肿,严重者可造成脑水肿,且在与奇静脉、乳内静脉、胸外侧静脉及椎静脉、椎间静脉形成侧支循环,因此可见体表的颈外静脉、胸壁及腹壁静脉等代偿性充盈、扩张。

临床表现

原发病的症状:恶性肿瘤如肺癌,或纵隔恶性肿瘤晚期可出现肺不张、声音嘶哑(累及喉返神经)、膈肌麻痹(侵犯膈神经)、Homer综合征表现等。

上腔静脉回流受阻的表现:头面部、上肢、上半身水肿,颈静脉怒张,胸腹壁静脉曲张。病人出现头晕、胸闷,晚期病人不能平卧,呼吸困难、端坐呼吸,病程发展迅速未能及时建立侧支循环者,可因脑水肿、脏器功能衰竭而死亡。

上腔静脉阻塞的表现可分为三度:

  • Ⅰ度仅有面部或上肢轻度浮肿;
  • Ⅱ度有面部和上肢浮肿,活动时有呼吸困难和神经系统症状;
  • Ⅲ度有明显面部和上肢浮肿,休息时也有呼吸困难和神经系统症状。

诊断与鉴别诊断

依据为:

  • 头面及上肢水肿。
  • 上肢静脉压升高,正常人上肢静脉压约为1.47kPa(15cmH2O),而该病患者通常可达2.94-4.90kPa(30-50cmH2O)。
  • 胸腹壁静脉曲张。
  • 气促,且于弯腰、平卧时头沉头胀,站立时则减轻。
  • Hus-sey握拳试验阳性。
  • 束胸带试验阳性。
  • 矛盾现象:做静脉压测定时,正常人在吸气时静脉压下降,呼气时静脉压上升。本征患者若阻塞部位在奇静脉以下时则出现相反现象。
  • X线、胸部CT、上腔静脉造影等检查,可明确阻塞的部位、性质、范围和侧支循环形成情况。

治疗

  • 治疗原发病:良性肿瘤时可手术切除,解除压迫。恶性肿瘤所致,多属晚期,可放疗或化疗。
  • 辅助治疗:抗凝溶栓治疗、应用利尿剂和激素减轻炎症及脑水肿等。
  • 手术治疗:主要手术方式包括,上腔静脉外肿瘤切除术,上腔静脉血栓摘除术,肿瘤切除加上腔静脉重建术,各种血管转流术等。
  • 血管腔内介入治疗:近年来开始应用,报道不断增多。具有操作简单,疗效确切,创伤小,并发症低的优点。对肿瘤患者选择适合的病例,配合放化疗,可减少并发症,提高患者的生存质量。

预后

预后取决于原发病的性质,如原发病为良性肿瘤且已手术切除,预后一般尚好。如为恶性肿瘤,则预后不佳。

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