心脏黏液瘤综合征

英文:cardiac myxoma Syndrome;
同义名:黏液瘤—斑块状皮肤色素沉着-内分泌亢进综合征。

概述

心脏黏液综合征是心脏原发性黏液瘤伴以皮肤色素损害和内分秘肿瘤的一组病征。心脏黏液瘤占心脏肿瘤的35%-50%,年龄多为30-60岁,男女之比为1:4。常见的症状有心悸、气短或端坐呼吸、发热。心脏黏液瘤是良性肿瘤,外科手术摘除肿瘤是唯一有效的方法。

1960年Frankenfeld首先报道1例双心房黏液瘤伴皮肤广泛雀斑患者。此后逐渐发现本病有多发、复发和家族性发病倾向。心脏黏液瘤占原发心脏肿瘤的35%-50%,其中75%-85%为左房黏液瘤,6%发生在右房,单心室黏液瘤约占0.5%-8%,四心腔黏液瘤仅为0.3%-0.5%。肿瘤发生的年龄多为30-60岁,约占3/4,也有小至3岁者,女性多见,男女之比为1:4。

发病机制

病因未明,提出血栓机化学说,但经组织学、组织化学、生物化学和超微检查结果证实是良性肿瘤,而非机化的血栓,典型瘤体为实质性球形,表面光滑,呈半透明胶冻息肉状,大小1-8cm,平均5crn,肿瘤有不同长度和厚度的蒂,为纤维肌性组织,多附着于房间隔卵网孔区,较长的蒂可使肿瘤向瓣口脱出,组织学显示均匀的多边形黏液瘤细胞,周围为由酸性黏多糖组成的黏液瘤性基质,肿瘤表面为单层多边性细胞所覆盖。电镜下,基质含有弹性纤维、网状纤维、平滑肌瘤细胞、胶原组织、灶性钙化及骨质化生。

临床表现

与心脏有关的症状及体征

症状和体征随体位改变的易变性是本综合征的特征性表现,与肿瘤大小及蒂的长短有关,大的黏液瘤(>3cm)并有长蒂者,肿瘤可在心腔内移动。坐位时,若肿瘤阻塞房室瓣口,则可出现类似房室瓣狭窄的症状与体征;卧位时症状改善或缓解,体征也改变。常见的症状有心悸、气短或端坐呼吸、发热、晕厥、贫血、咯血、胸痛、栓塞,少见的抽搐、昏迷、休克或猝死。

体征取决于瘤体的部位。左房黏液瘤出现类似二尖瓣狭窄的体征,有舒张中期低音调的杂音及肿瘤扑落音,有时伴以收缩期杂音,杂音的性质在体位性变或反复检查时可发生变化。左房黏液瘤固定于二尖瓣口或肺静脉口,其症状和体征不因体位改变而变化,可出现充血性心力裘竭及心房颤动的临床表现。

右房黏液瘤有类似三尖瓣狭窄的体征,偶尔表现为左心衰竭。此外,尚可出现类似缩窄性心包炎或上腔静脉阻塞的表现。

瘤体在左室或右室可出现类似主动脉瓣或肺动脉狭窄的体征。

黏液瘤的碎片或表现血栓脱落可引起体循环或肺循环栓塞的症状和体征。

其他体征

  • 皮肤色素性病有雀斑、色素斑、黑痣及蓝色痣等。
  • 内分泌肿瘤可有肾上腺皮质、甲状腺、睾丸和垂体肿瘤,以肾上腺皮质肿瘤较为多见。

实验室检查

  • 心电图改变依瘤体的部位及相应的血流动力学改变而定。左房黏液瘤导致肺静脉高压可有右室肥大图形,此外尚可有P波增大、房性心律失常、房室传导阻滞等。
  • X线检查显示的心型类似二尖瓣狭窄或三尖瓣狭窄,可见瘤体钙化灶。心血管造影示心腔内有负影。
  • 超声心动图具有特异性价值,M型超声心动围在舒张期二尖瓣前叶下方有云雾状回声,收缩期消失;B型超声心动图可显示肿瘤部位、大小及瘤蒂,瘤体在心房中呈密集的云雾状回声团,随心脏舒张、收缩而活动,收缩期一般在心房内,有时舒张期受益匪浅人心室腔内。

诊断鉴别

以下四点提示心脏黏液瘤的可能:

  • 类似二尖瓣狭窄的症状,出现时较短而有明显的肺动脉高压;
  • 窦性心律伴以系统性栓塞表现;
  • 类似二尖瓣病变的体征,每天都有变化;
  • 伴有全身性症状如发热、关节痛、皮疹等。

确诊有赖于超声心动图或心血管造影。黏液瘤应与二尖瓣狭窄、二尖瓣狭窄、三尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、缩窄性心包炎、上腔静脉阻塞综合征、感染性心内膜炎、结缔组织病等相鉴别。

治疗、预后

外科手术摘除肿瘤是唯一有效的方法。手术在低温体外循环下进行,术中不宜用手指作房内探查,以免肿瘤组织破碎及脱落,避免产生瘤栓;有瘤蒂者,应将蒂周围1cm宽的心内膜及心肌切除,防止原位复发;瘤体应完整地从心内摘出,然后用负压吸尽心腔内的积血及可能残余的肿瘤组织屑,以免动脉栓塞。

心脏黏液瘤如不治疗,预后严重,易发生猝死,故一旦确诊应尽早手术。术后复发率可达5%-14%,故应长期随访及做超声心电图检查。

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