强直心脏综合征(限制性血流动力综合征)

英文:stiff heart syndrome;
同义名:限制性心脏病、缩窄性心脏病、限制性血流动力综合征。

概述

强直心脏综合征是心脏克服不了机械性过负荷而引起的以限制性血流动力学为特征的心力衰竭,其中包括缩窄性心包炎和限制型心肌病统称为强直心脏综合征(1967年Kilpatrick首先提出)。心肌顺应性障碍,影响舒张充盈,舒张末期容量减少,心搏量降低。患者有心悸、气促、奇脉、肝大腹水等表现。治疗原发性心脏病。

发病机制

本综合征是由于心脏受压和心脏本身的病变使心肌顺应性减低及舒张功能障碍,出现舒张功能障碍性心力衰竭。病因和发病机制如下:

  • 限制性心包炎:由于心包积液或缩窄性心包炎引起心包压塞,使心脏舒张功能不全,舒张期血容量减少,心搏出量减少。
  • 原发性或继发性心肌与心内膜病变:如心肌纤维化或心膜弹力纤维增生症,使心肌的伸展发生障碍,产生心室舒张功能不全。
  • 冠状动脉性心脏病,心肌淀粉样变性:由于心肌长期缺血和淀粉样沉积,使心肌纤维化,心肌顺应性降低,舒张期血流量减少,射血分数降低及肺淤血,出现左心功能不全的表现。

近年来由于对血流动力学监测取得明显的进展,使得心脏舒张功能不全成为临床心功能诊断的一个重要方面。在临床上只要有心肌顺应性障碍,影响舒张充盈,舒张末期容量减少,心搏量降低,不论心脏病变如何,心肌结构和心脏收缩功能如何,均应属本综合征范畴。

临床表现

  • 各原发器质性心脏病的表现:心包填塞有心悸、气促、心率增快、脉压差小、奇脉、肝大腹水等表现。由其心脏病引起者有相应心脏病的症状体征。
  • 充血性心力衰竭的表现:腔静脉回流受阻,静脉压升高所以有颈静脉充盈、肝大、水肿等。因心搏量减爱有组织及重要脏器供血不足的表现。有一系列神经系统、消化系统和泌尿系统的症状。
  • 其他动脉血压偏低,脉压差变小,心音低钝,心尖部S1可降低,出现S3、S4,心音可遥远,原有心脏杂音可减弱。
  • 实验室检查:

    • 心电图:可出现QRS低电压或伴ST-T改变。
    • X线检查:如心包疾患可见心影扩大,呈烧瓶状或呈球形,搏动减弱,上腔静脉扩张。冠状动脉性心脏病可见以左心室扩大为主的心影增大。冠脉造影可明确诊断。
    • 心导管检查:可见静脉压和右房压升高,心室舒张末压升高,心搏量降低。
    • 超声心电图:可显示本综合征心脏病变及舒张功能障碍的各种指标。

根据临床特征,诊断可以确立,但需进一步查找引起本综合征的病因。

治疗、预后

原发性心脏病的治疗:对心包积液引起心包填塞者应穿刺放液以缓解压迫症状。对缩窄性心包炎,可手术治疗。对冠状脉性心脏病可用内科治疗或行PTCA或搭桥手术。

充血性心力衰竭治疗:本综合征的心力衰竭可能仅有舒张功能不全,但亦可合并收缩功能不全。改善收缩功能不全的药物有强心剂、利尿剂、血管扩张剂等。对舒张功能不全的药物β-受体阻滞剂和钙拮抗剂等。

本综合征的预后与产生本综合征的病因能否纠正有关。

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