完全性大血管转位(大动脉转位、大动脉错位)

英文:complete transposition of great arteries;
同义名:完全性大血管转位综合征、大动脉转位、大动脉错位。

病因与病理

病因未明。先天性发育障碍,导致了大血管转位,其特点如下:

  • 主动脉与肺动脉空间位置改变,主动脉多数位于肺动脉的右前方;
  • 主动脉与形态学右室相连,肺动脉与左室相通;
  • 心房与心室关系正常;
  • 主动脉后壁与二尖瓣前叶连接中断,期间多有漏斗部相隔,肺动脉与二尖瓣前叶有纤维连续;
  • 体、肺循环有异常交通,房间隔缺损、卵网孔未闭或动脉导管等。

由于主动脉发自右室,肺动脉发自左室,因此存在截然分开的两套血液循环:缺氧的体静脉血经右心房流人右心室,再进入主动脉而流经全身;而经氧合的肺静脉血回流到左房流人左室后,射入肺动脉又重新进入肺,都是无效循环,患儿不能存活。而存活的患儿必然在两套循环间有交通存在,如房缺、室缺、卵网孔未闭、动脉导管等,导致了氧合血与未氧合血的混合,进行了部分氧交换,缓解了缺氧,进行一定的有效循环。本征是常见的紫绀型心脏病,仅次于法洛四联症而居第二位。

完全性大血管转位血流动力学示意图

临床表现

出生后出现严重发绀,呈进行性加重,活动时更明显,吸氧无效不能缓解。患者生长发育延滞,常呈蹲踞位,气促、杵状指、肝大、脉压减小、肺水肿、心力衰竭等表现。

胸骨左缘第2—4肋间可闻及粗糙响亮的收缩期杂音,室间隔完整者无此杂音。伴肺动脉狭窄者胸骨左缘第2肋间可闻及喷射性杂音。

辅助检查

X线检查:典型表现为

  • 左右室大;
  • 正位观心脏似斜置蛋形;
  • 肺动脉段平直或凹陷,前后位观上纵隔影窄,侧位见上纵隔影增宽;
  • 肺血增多或正常。

上纵隔影变窄是由于大动脉间正常的螺旋形关系变为前后位或平等位以及胸腺组织因胚胎发育障碍(胸腺与大动脉在胚胎同一时期发育)和/或严重缺氧导致发育不良。随着房间隔造口术或切开术后缺氧改善,胸腺组织可重新发育,窄的上纵隔影可恢复正常。

心电图:心电图表现取决于伴随畸形情况,对诊断无特异性,但有助于观察和估计血流动力学情况,以下两点值得注意:

  • 伴大型室缺者两个心室压均等于体循环压;
  • 室间隔完整者右室压等于体循环,左室压低于右室,仅当伴严重肺动脉狭窄或肺血管梗阻病变时左室压可高于右室。因此所有病人均有右室收缩期负荷过重表现。

体、肺循环血量明显增多者出现左右室舒张期负荷过重。若出现左室收缩期负荷过重提示肺动脉高压和进行性肺血管病变。

完全性大血管转位心电图表现

超声心动图:二维超声心动图的特征表现是:在大动脉短轴切面上两根大血管呈现两个圆形结构,主动脉可位于肺动脉的右前(右型)或正前(前型)。长轴切面上可见两条香肠样暗区平等排列。主动脉根部与含三尖瓣的右室相通,肺动脉与含二尖瓣的左室相连,二者有纤维连续。另外,从四腔心或五腔心切面可显示房室之间仍为正常连接关系。叠加彩色多普勒后可实时观察心脏和大血管血流动力学改变,检测分流和反流,判断合并畸形并用于检测心脏手术后解剖和血流动力学情况。

完全性大血管转位超声心动图

磁共振成像:应用心电图门控自旋回波技术、电影磁共振和磁共振造影,进行冠状面、横断面、矢状面或轴位断面检查,获取的图像可清晰地显示心房、心室、心腔内结构,大动脉及它们的相互关系,从而取得能与心血管造影媲美的图像效果,且为无创性检查。

完全性大血管转位核磁共振成像

心导管检查:显示右心室压与体循环相等。动脉血氧饱和度显著降低,肺动脉血氧饱和度显著高于主动脉。导管易于从右室插入主动脉或通过大室缺进入左室。

心血管造影:右室造影常显示右室位置正常,室壁肥厚,其上方为光滑壁的漏斗部,由此发出前位的主动脉。左室造影显示正常大小的左室位于右室后方,由此发出肺动脉,肺动脉位置低于主动脉瓣,并位于后方(通常为左后方)。另外造影尚可显示合并畸形,尤其是周围肺血管情况。

诊断、治疗

  • 诊断:依据症状征,结合心电图示左室肥厚、X线检查示左室增大肺血增多,可提供诊断线索,依据超声心动图、磁共振成像、心导管检查的特征性改变,可资诊断。
  • 治疗:内科治疗收效甚微。主要靠手术治疗,矫正心脏畸形。

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