完全性大动脉转位的先天性畸形

完全性大动脉转位(complete transposition of great artery)是指主动脉和肺动脉形成中相互错位,导致与心室的连接出现异常的先天性心脏畸形。发病率为新生儿发绀型心脏病的20%。动脉干和心球分隔时,神经嵴细胞异常迁移,使主动脉肺动脉隔呈直板状发育,但不发生正常的螺旋状扭转,导致主动脉与肺动脉几乎保持平行的解剖位置,与相应心室失去正常连通关系。主动脉起自右心室的右前部,肺动脉起自左心室的左后部。

心脏完全性大动脉转位的先天性畸形

完全性大动脉错位常伴有房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭,引起体循环的未氧合血液经房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管与肺循环的氧合血液混合。婴儿出生后可存活。80%患儿在1-5天出现发绀,2个月常发生心力衰竭,常于1岁内死亡。只有合并大的房间隔缺损或适度大小室间隔缺损伴肺动脉狭窄的病人可生存下来。