肺动脉狭窄的先天性畸形

肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是一种常见的先天性心脏畸形。在心球远侧部动脉干下端的左、右侧壁出现一对球嵴,其前、后壁出现一对瓣膜隆起。当动脉干下端被分隔成主动脉和肺动脉口时,左、右侧球嵴被一分为二分别进入主动脉和肺动脉口,并与前、后壁的瓣膜隆起共同形成半月瓣。如果球嵴或瓣膜隆起发育异常,半月瓣的形状、数量、交界均可发生异常,从而引起肺动脉单叶瓣、双叶瓣及肺动脉狭窄。如果合并漏斗部狭窄、肺动脉瓣上或肺动脉分支狭窄,心脏发育异常更加严重。

根据位置,肺动脉狭窄通常分为以下4种类型:

  • 单纯肺动脉瓣狭窄:较常见,是由肺动脉瓣本身发育不良所致的狭窄,肺动脉瓣环正常,室间隔完整。肺动脉瓣增厚,瓣口可小于2mm,位于中央或偏中央处。
  • 漏斗部狭窄:即肺动脉瓣下狭窄,通常指室间隔完整和肺动脉瓣环正常的漏斗部狭窄,可出现肌性或纤维性狭窄。漏斗部肌性狭窄是指室上嵴至肺动脉瓣处的右心室流出道局限性狭窄或广泛性狭窄。少数患儿有畸形肌束,将右心室分为近端高压腔和远端低压腔,故称双腔右心室。漏斗部纤维性狭窄指漏斗部呈纤维薄膜样狭窄。
  • 肺动脉狭窄:即瓣上型狭窄,指肺动脉瓣上肌性或隔膜性狭窄,狭窄可累及肺动脉干的局部或全部,可累及左、右肺动脉分支处。肺动脉瓣上狭窄、肺动脉干中段及分叉部狭窄和肺动脉单支狭窄较多见。
  • 混合型:同时存在2种或3种类型狭窄,常见漏斗部与肺动脉瓣狭窄并存,或漏斗部、肺动脉瓣、瓣上狭窄共存。

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