法洛四联症(先天性心脏畸形)

法洛四联症(tetralogy of Fallot)是一种常见的发绀型先天性复合心脏畸形。1888年,Fallot首次作了全面阐述,并用四联症归纳本症候群中并存的4种畸形,即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大。法洛四联症发生的主要原因是由于神经嵴细胞异常迁移,使动脉干和心球分隔不均,主动脉和肺动脉呈偏位发育,致使肺动脉狭窄。动脉球嵴未能与室间隔膜部和肌部融合,使室间孔不能闭合,从而导致主动脉瓣下方有较大的室间隔缺损。

法洛四联症(先天性心脏畸形)

粗大的主动脉向右偏位,骑跨于室间隔缺损处,与左、右心室相通。由于肺动脉狭窄,右心室负荷增加,引起继发性右心室肥大。右心室压力增高、室间隔缺损和主动脉骑跨导致血液由右向左分流。新生儿或婴儿患者出现发绀,且逐年加重,严重者可突发缺氧性昏厥和抽搐。患者多在20岁以前死亡。临床症状较轻者,可在5岁后施行根治术。在婴儿期,如缺氧严重,可先作姑息性分流术,以增加肺动脉血流供应,然后行根治术。