法洛四联症(tetralogy of Fallot)是一种常见的发绀型先天性复合心脏畸形。1888年,Fallot首次作了全面阐述,并用四联症归纳本症候群中并存的4种畸形,即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大。法洛四联症发生的主要原因是由于神经嵴细胞异常迁移,使动脉干和心球分隔不均,主动脉和肺动脉呈偏位发育,致使肺动脉狭窄。动脉球嵴未能与室间隔膜部和肌部融合,使室间孔不能闭合,从而导致主动脉瓣下方有较大的室间隔缺损。
粗大的主动脉向右偏位,骑跨于室间隔缺损处,与左、右心室相通。由于肺动脉狭窄,右心室负荷增加,引起继发性右心室肥大。右心室压力增高、室间隔缺损和主动脉骑跨导致血液由右向左分流。新生儿或婴儿患者出现发绀,且逐年加重,严重者可突发缺氧性昏厥和抽搐。患者多在20岁以前死亡。临床症状较轻者,可在5岁后施行根治术。在婴儿期,如缺氧严重,可先作姑息性分流术,以增加肺动脉血流供应,然后行根治术。
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英文:cardiac anomaly-cerebral abscess syndrome;
同义名:反常性栓塞综合征。心脏畸形脑脓肿综合征系指先天性心脏病合并中枢神经系
英文:Fallot tetralogy-pulmonary valve absence syndrome;
同义名:Kurtz-Sprague-White综合征。溯源与发展1908年,Royer和Wilson对肺
英文:Fallot syndrome;
同义名:Fallot四联症、法洛四联症、先天性紫绀四联症、蓝色婴儿综合征、心性紫绀病、Corvisart病。溯源与发
英文:limb deficiency-heart malformation syndrome(MIM 246570)
溯源:1981年由Hecht和Scott首次报道;
发病机制:发病机制未明;
遗传学:AR
病理生理改变法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大。其血流动力学改变主要是由肺动脉狭窄引起右心室收
唐氏综合征唐氏综合征( DoWn syndrome)又称先天愚型,为21-三体型染色体畸变,由生殖细胞染色体的不分裂引起。最常见的心脏畸形特征
冠状动脉发育异常较少见,主要表现为冠状动脉起始异常和冠状动脉瘘。冠状动脉起始异常主要为1支或2支冠状动脉起自肺动脉干,心壁由静