弓动脉发育畸形

动脉导管未闭

动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus)是指出生后6周内左肺动脉和主动脉弓之间的动脉导管未发生闭合。正常情况下,出生后数小时内动脉导管通过平滑肌收缩达到功能性关闭,6周之内通过组织重构引起永久性关闭,最终形成动脉韧带。动脉血氧张力的差别、平滑肌收缩和舒张的敏感性可能是动脉导管未闭的重要因素。动脉导管与主动脉弓之间的交角是动脉导管未闭的机械因素,呈锐角时,主动脉内的血液不易经动脉导管进人肺动脉,动脉导管容易闭合;呈钝角时,导管不易闭合。未闭动脉导管一般连于主动脉峡和左肺动脉根部之间。

根据形态,未闭动脉导管可分为:

  • 管型,动脉导管两端直径大体相等;
  • 漏斗型,动脉导管的主动脉端粗大,肺动脉端细小;
  • 窗型,动脉导管极短;
  • 哑铃型,动脉导管扩张呈瘤状。

未闭动脉导管的管壁常有不同程度的粥样变,有的甚至出现钙化斑块,手术时应避免破裂出血。由于动脉导管未闭,主动脉的血液经动脉导管向右分流,导致肺循环量增加,严重者引起肺动脉高压和右心室肥大。动脉导管未闭的临床表现与室间隔缺损类似,宜施行外科开胸结扎或切断缝合术,也可经心导管送人海绵塞或弹簧圈治疗。

环状血管

环状血管(vascular ring)即先天性血管环,是指主动脉弓及其主要分支的起源、大小、形态、行程、连接和数量等先天性发育畸形。主动脉弓及其分支构成完全或不完全的血管环,环绕气管及食管。胚胎发育早期,成对主动脉组成的血管环未能向单一主动脉过渡、退化和萎缩,右侧背主动脉退化吸收不完全而继续存在,使主动脉系统正常的演变过程发生障碍,导致仍残留完整的主动脉弓环状结构。最常发生的部位在两侧第四弓和两侧第八节间段的背主动脉。

主动脉弓中断

主动脉弓中断是指主动脉弓两个节段之间完全失去连续或以残留的纤维束相连,较罕见。患者多合并粗大的未闭动脉导管,与降主动脉相连。某些心脏畸形使主动脉峡的血流减少甚至为零,从而导致主动脉峡的闭锁。

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