心传导系统畸形在少数人可见房室结和房室束不相连接,此种情况将发生完全性房室传导阻滞。大多数心传导系统畸形是伴随心脏畸形而发生的。缺损可引起传导系统的位置和分布异常。例如原发孔型房间隔缺损、共同房室通道和较大的室间隔膜部缺损,其房室结后移,房室束位于缺损的后下方。再如法洛四联症,房室结位置偏低,其前部紧靠三尖瓣隔侧尖的附着缘,房室束起始部位于隔侧尖根部深面,房室束的其余部分可位于室上嵴左侧、室间隔缺损后下缘的心内膜下。若室间隔肌部缺损发生于右心室流人道的后上部,其房室束可位于缺损的前下方。
随着心导管术和心内直视手术的迅速发展,房间隔缺损、室间隔缺损等缺损修补术已普遍开展,但有时术后发生传导阻滞。因此,详细了解心传导系统与房间隔缺损、室间隔缺损等的毗邻关系,对于缺损修补术时避免损伤心传导系统是非常重要的。
与继发孔型房间隔缺损的关系:在上腔静脉型房间隔缺损,由于缺损的位置较高,心传导系统的位置和行程一般不受影响。如果缺损扩延至冠状窦口区(下腔静脉型房间隔缺损),房室结的位置可后移。
与原发孔型房间隔缺损和共同房室通道的关系:这两种缺损位于房间隔下部和冠状窦口前方。房室结向后移位,紧邻冠状窦口。房室束穿右纤维三角后部,沿缺损下缘前行,约在缺损下缘中点处分支。左束支的后下支起点较近,偏向后方。在共同房室通道,左束支的后下支较细小,右束支可分支后再集中,房室束及其分支可发出较多Mahaim纤维至室间隔心肌。由于左柬支后下支的起点较近,房室束延伸一段后才发出左束支的前上支和右束支,故心电图可出现左束支前上支阻滞和右束支阻滞图形,并可伴Ⅰ度房室传导阻滞。另外,共同房室通道可出现房室结和房室束不相连,引起完全性房室传导阻滞。
与完全性房间隔缺损的关系:窦房结移位,房室结位于冠状窦口处的右心房后壁内,房室束短,房室结和房室束可分离。
与膜性室间隔缺损的关系:房室结的位置无改变或稍向后移位。房室束穿经右纤维三角,沿缺损的后下缘前行,在缺损下缘处分为左、右束支。房室束和缺损边缘的位置关系与缺损类型有关,如缺损偏后,位于右心室流人道时,房室束紧邻缺损边缘,一般距缺损边缘约2mm。因此,缺损后下缘及房室束穿经右纤维三角的部位,是手术缝合的危险区。当缺损位置前移至右心室流出道时,房室束和缺损边缘的距离加大。房室束可位于室间隔肌部顶端的中央或偏于一侧,长度可有变异。有时左柬支的起点较近,有时房室束先发出右束支,或左、右束支较小,而发出较多的Mahaim纤维,分布于室间隔的心肌。
与肌性室间隔缺损的关系:缺损靠近室间隔膜部时,房室束位于缺损前上缘处,分为左、右束支部位于缺损的前上1/4处,左束支位于缺损前缘处,右束支经缺损前方下行。缺损位于室间隔中央时,对房室束及其分支的影响很小。缺损位于室上嵴或其前上方时,对心传导系统无影响。
靠近室间隔膜部的高位肌性室间隔缺损与膜性室间隔缺损极易混淆。在膜性室间隔缺损,房室束从缺损后下缘处经过,故缺损后下缘是手术危险区。在靠近膜部的高位肌性室间隔缺损,房室束位于缺损前上缘处,故缺损前上缘是手术危险区。区分这两种畸形的标志是:
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英文:cardiac anomaly-cerebral abscess syndrome;
同义名:反常性栓塞综合征。心脏畸形脑脓肿综合征系指先天性心脏病合并中枢神经系
英文:limb deficiency-heart malformation syndrome(MIM 246570)
溯源:1981年由Hecht和Scott首次报道;
发病机制:发病机制未明;
遗传学:AR
患者男性,17岁,临床诊断:先天性心脏病、原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣裂。心电图特征心脏手术前常规心电图示窦性P波频率65次/min,Ⅱ
心肌的血液供应左冠状动脉(左心室80%的血液由其供应):起源于主动脉根部的左后主动脉窦,长约0.5~1.0cm,很快分为前降支、回旋支(左旋支),少
晚期的冠心病、心肌病等严重器质性心脏病患者,心脏整个传导系统均可发生病变,出现窦房传导阻滞、心房内传导阻滞、房窒传导阻滞、束
心传导系统包括窦房结、结间束、房室结、房室束及其分支。窦房结位置和形态窦房结(sinuatrial node)多呈长梭形,也可呈椭圆形和半月
心肌细胞分为工作细胞和自律细胞。自律细胞的功能特征是产生和传导动作电位,由此引起工作细胞的收缩和舒张。自律细胞主要包括起搏