心传导系统畸形在少数人可见房室结和房室束不相连接，此种情况将发生完全性房室传导阻滞。大多数心传导系统畸形是伴随心脏畸形而发生的。缺损可引起传导系统的位置和分布异常。例如原发孔型房间隔缺损、共同房室通道和较大的室间隔膜部缺损，其房室结后移，房室束位于缺损的后下方。再如法洛四联症，房室结位置偏低，其前部紧靠三尖瓣隔侧尖的附着缘，房室束起始部位于隔侧尖根部深面，房室束的其余部分可位于室上嵴左侧、室间隔缺损后下缘的心内膜下。若室间隔肌部缺损发生于右心室流人道的后上部，其房室束可位于缺损的前下方。
随着心导管术和心内直视手术的迅速发展，房间隔缺损、室间隔缺损等缺损修补术已普遍开展，但有时术后发生传导阻滞。因此，详细了解心传导系统与房间隔缺损、室间隔缺损等的毗邻关系，对于缺损修补术时避免损伤心传导系统是非常重要的。
心传导系统与房间隔缺损的关系
与继发孔型房间隔缺损的关系：在上腔静脉型房间隔缺损，由于缺损的位置较高，心传导系统的位置和行程一般不受影响。如果缺损扩延至冠状窦口区（下腔静脉型房间隔缺损），房室结的位置可后移。
与原发孔型房间隔缺损和共同房室通道的关系：这两种缺损位于房间隔下部和冠状窦口前方。房室结向后移位，紧邻冠状窦口。房室束穿右纤维三角后部，沿缺损下缘前行，约在缺损下缘中点处分支。左束支的后下支起点较近，偏向后方。在共同房室通道，左束支的后下支较细小，右束支可分支后再集中，房室束及其分支可发出较多Mahaim纤维至室间隔心肌。由于左柬支后下支的起点较近，房室束延伸一段后才发出左束支的前上支和右束支，故心电图可出现左束支前上支阻滞和右束支阻滞图形，并可伴Ⅰ度房室传导阻滞。另外，共同房室通道可出现房室结和房室束不相连，引起完全性房室传导阻滞。
与完全性房间隔缺损的关系：窦房结移位，房室结位于冠状窦口处的右心房后壁内，房室束短，房室结和房室束可分离。
心传导系统与室间隔缺损的关系
与膜性室间隔缺损的关系：房室结的位置无改变或稍向后移位。房室束穿经右纤维三角，沿缺损的后下缘前行，在缺损下缘处分为左、右束支。房室束和缺损边缘的位置关系与缺损类型有关，如缺损偏后，位于右心室流人道时，房室束紧邻缺损边缘，一般距缺损边缘约2mm。因此，缺损后下缘及房室束穿经右纤维三角的部位，是手术缝合的危险区。当缺损位置前移至右心室流出道时，房室束和缺损边缘的距离加大。房室束可位于室间隔肌部顶端的中央或偏于一侧，长度可有变异。有时左柬支的起点较近，有时房室束先发出右束支，或左、右束支较小，而发出较多的Mahaim纤维，分布于室间隔的心肌。
与肌性室间隔缺损的关系：缺损靠近室间隔膜部时，房室束位于缺损前上缘处，分为左、右束支部位于缺损的前上1/4处，左束支位于缺损前缘处，右束支经缺损前方下行。缺损位于室间隔中央时，对房室束及其分支的影响很小。缺损位于室上嵴或其前上方时，对心传导系统无影响。
靠近室间隔膜部的高位肌性室间隔缺损与膜性室间隔缺损极易混淆。在膜性室间隔缺损，房室束从缺损后下缘处经过，故缺损后下缘是手术危险区。在靠近膜部的高位肌性室间隔缺损，房室束位于缺损前上缘处，故缺损前上缘是手术危险区。区分这两种畸形的标志是：
- 缺损与Koch三角上端的关系。膜性室间隔缺损位于Koch三角上端的前方，高位肌性室间隔缺损位于后方。
- 在高位肌性室间隔缺损，缺损的右心房侧有一肉柱，将缺损与右纤维三角隔开。
- 隔侧乳头肌的位置。膜性室间隔缺损位于隔侧乳头肌的上方，高位肌性室间隔缺损位于后方。
