先天性室间隔缺损与手术修补过程

室间隔缺损(ventricular septal defect)是室间隔因组织缺损而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏畸形。为最常见的先天性心脏病,占所有先天性心脏病的25%~30%。

室间隔缺损的分型

按组织结构,室间隔分为膜部和肌部,后者占室间隔的大部分。根据胚胎起源和位置关系,室间隔肌部分为流人道部(窦部)、肌小梁部和流出道部。在右心室面,室间隔肌部的3部分在膜部前缘处汇合,被半透明的纤维组织覆盖。室间隔缺损按发生部位分为下列3种类型。

  • 膜性室间隔缺损:最常见,约占室间隔缺损70% 80%。缺损的后上缘是三尖瓣环,其余边缘为心肌。根据累及的范围可分为膜部流人道、膜周部小梁和膜周流出道缺损。完全性房室通道的室间隔缺损属于膜性流人道缺损,法洛四联症的室间隔缺损属于膜性流出道缺损。该类型缺损紧邻房室柬及左、右束支起始部。

    膜性室间隔缺损示意图1膜性室间隔缺损示意图2
  • 肌性室间隔缺损:缺损的边缘均为心肌,其特点是多发,且室间隔的流人道部、肌小梁部和流出道部均可累及。肌小梁部的多发缺损呈蜂窝状,可涉及室间隔的各部分,是室间隔在胚胎发育时未紧缩所致,又称Swiss cheese缺损。根据缺损位置可分为流人道部、肌小梁部和流出道部缺损3种类型。

    肌性室间隔缺损
  • 双动脉瓣下室间隔缺损:又称干下型缺损,缺损的上缘是半月瓣或瓣间联合组织。缺损大小自直径为12mm至整个漏斗部室间隔缺损,少数缺损可自肺动脉瓣稍下方扩展至三尖瓣隔侧尖下方,构成千下膜性缺损。由于双动脉瓣下缺损的存在,主动脉瓣的右窦失去组织支撑,加之长期血流冲击,患者较易合并主动脉瓣脱垂,甚至关闭不全。双动脉辫下室间隔缺损

室间隔缺损的临床和病理分类至今仍不统一,上述分类有利于阐明室间隔缺损与心传导系统和瓣膜的位置关系。膜性室间隔缺损,尤其是膜部流人道缺损,邻近房室束。房室束位于膜性缺损后下缘的左心室面心内膜下,修补缺损时切忌进针过深及过于靠近缺损边缘,以免损伤房室束,导致完全性房室传导阻滞。

手术修补

在复杂的先天性心脏病中,室间隔缺损是复杂畸形的重要组成部分,如法洛四联症和心室双出口,以及合并畸形如大动脉转位。因此,室间隔缺损修补术是多种先天性心脏病手术的基础。

常规采用胸正中切口进胸,有经验的术者也可选用胸骨下1/2部分切开的小切口或右侧胸部切口。绝大部分膜性和肌性室间隔缺损可经右心房切口修补,双动脉瓣下室间隔缺损可经肺动脉修补。

右心房径路

室间隔缺损修补术右心房径路示意图

适用于膜周部、肌部流人道室间隔缺损。在上、下腔静脉插管之间,纵行切开右心房壁,切口下端至少距冠状沟1cm。可经卵网孔置入左心引流管。在膜周部缺损后下缘,左心室面心内膜下有左束支。缺损下缘后1/3为危险区,故在该处修补缺损时切忌进针过深,以免伤及左束支。安全的方法是超越缝合及转移针技术。超越缝合是指修补缺损后下缘时,缝针部位与缺损边缘保持一定的安全距离(12mm);转移针技术是指修补缺损后下缘时,在缺损肌性边缘与三尖瓣隔侧尖附着缘移行部位采用双头针的进出针方法。缝合三尖瓣隔侧尖附着缘时,最好以涤纶小垫片或心包条加固,以免三尖瓣撕裂。在肌性流人道室间隔缺损,其传导束经过缺损的后上缘,术中应注意鉴别。

室间隔缺损修补术手术缝合方法示意图

肺动脉径路

适用于双动脉瓣下和流出道缺损。在肺动脉瓣上方23mm处横行切开肺动脉干,切口与肺动脉环平行。用小拉钩牵开肺动脉瓣叶,显露下方的缺损。双动脉瓣下缺损不宜直接缝合,一般应当补片,对主动脉瓣起支撑作用,并避免右心室流出道皱缩,引起血流涡流而导致杂音。

室间隔缺损修补术肺动脉径路示意图(A.横向切开肺动脉千壁,显露缺损及脱垂至缺损处的主动脉辫右辫。B.在缺损周围放置垫片)

室间隔缺损修补术肺动脉径路示意图(C.在肺动脉干基底部固定补片。D.侧位显示缝线与肺动脉环的位置关系)

右心室流出道径路

适用于膜周流出道和肌部流出道缺损以及室间隔缺损合并右心室流出道狭窄。切口长度不超过右心室纵径1/3,可清晰显露视野。矫治右心室流出道狭窄时,需切除梗阻的肥厚肌束和增厚的心内膜,疏通右心室流出道后才可清楚地显露室间隔缺损的邻近结构。手术中注意避免损伤节制索和前乳头肌。

室间隔缺损修补术右心室流出道径路示意图

右心室心尖径路

适用于心尖处肌性室间隔缺损。切口平行于冠状动脉前降支下段,相距约1cm。切开右心室之前应经右房室口看清节制索和前乳头肌的附着部位,可在心腔内放置直角钳指引切口位置,以免损伤前乳头肌。

室间隔缺损修补术右心室心尖径路示意图

由于室间隔缺损有多种病理形态,相应的有多种切口选择和外科修补技术。原则是以尽可能小的心脏损伤达到完善的修补,必要时采用右心房、右心室和肺动脉干的联合切口。

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