Lutembacher综合征(鲁登巴赫综合征)

英文:Lutembacher syndrome;
同义名:鲁登巴赫综合征、鲁登巴赫氏病、房间隔缺损合并二尖瓣狭窄综合征、房间隔缺损合并二尖瓣异常。

溯源与发展

本征早在1811年由Corvisart首次描述,1814年Louis和1875年Abott亦加以报道,1916年首先由Lutembacher明确提出本病系继发孔房间隔缺损合并先天性二尖瓣狭窄的一组综合征,因而得名,并在临床上应用。我国1957年邹珍等首先报道,1965年上海医学院详细介绍了2例。1963年胡旭东及陈灏珠等对上海、北京的先天性心脏血管病1085例进行了分析比较,发生率为0.2%~0.4%,可见本征并不多见。

Espino、Vela和Taussiu认为本病可为先天性亦可为后天性,1976年Ctaing和Gueron证实本综合征的二尖瓣狭窄都是风湿病引起的,并提出放宽和更新Lutembacher综合征的概念。此建议现已被多数学者采纳。

发病机制

由于同时存在房间隔缺损及二尖瓣狭窄,使左心房压力明显高于右心房,放血液由左心房流人右心房,长此以往则造成右房右室肥大、肺动脉高压和右心衰等表现。

病理

按Ctaing和Gueron提出本病新概念,凡心房水平有左向右分流,包括继发孔房间隔缺损,卵圆孔未闭,部分肺静脉异位引流等先天性心脏畸形,同时合并有二尖瓣狭窄(可以是先天性亦可是风湿性)的一种复合畸形。此征的房间隔缺损80%-90%是第一孔缺损。本征50%的二尖瓣狭窄于后天获得,即心内膜炎及瓣膜炎的结果。另外尚有骨骼系统畸形倾向,如软骨发育不全、多指症、联指症等。

而且由于房间隔缺损,改变了二尖瓣狭窄的血流动力学。基本特点是肺循环量超过体循环量、肺血流量增多,左心房排血又受二尖瓣狭窄的阻碍,加重了左向右的分流以及右心负担,引起右心及肺动脉的肥大;同时由于存在心房水平的分流,由二尖瓣狭窄引发的左房-肺静脉-肺毛细血管的高压因此有所缓解,极少产生肺水肿。当腔静脉压力增高至足够程度,分流方向将会逆转为由右向左,同时将出现三尖瓣关闭不全。

临床表现

本综合征症状随房间隔缺损的大小及二尖瓣狭窄的程度而轻重不一。轻者可完全无症状,患者可在相当长的时间内耐受良好,仅在体验时发现本病。其症状可有发育较差,常有劳累后心悸、气短、乏力;晚期可有咯血及发绀。常有反复发作的呼吸道感染征象以及后期可有右心衰竭表现和阵发性心动过速、心房颤动等心律失常。

主要体征为右房右室明显增大;心尖部可能触及收缩期和舒张期震颤,同时听诊有低调的隆隆样舒张期杂音和吹风样收缩期杂音;肺动脉瓣区有收缩期粗糙杂音;胸骨左缘第2肋间闻及2-3级收缩期吹风样喷射性杂音;肺动脉瓣第二音多数增强,并有明显的固定性分裂。

辅助检查

  • X线:肺动脉及其主支重度膨大,但至较小之分支便突然停止;右心室重度扩大和肥厚,左心房多数也扩大,但不如单纯的二尖瓣狭窄明显。
  • 心电图:可有右心室肥厚与右束支阻滞,有时可合并P-R间期延长,电轴右偏,左心房或双心房肥大,晚期可有房颤等心电图表现。

    Lutembacher综合征(鲁登巴赫综合征)心电图表现

    • 6天男婴;临床诊断:Lutembacher综合征。图示窦性心律,平均心率99bpm,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖,均>0.25mV,为肺性P波。V1导联P倒置,PtfV1<-0.04mm·s,为左房负荷过重。QRS心电轴-151.5°,V1~V6导联QRS呈QR型,V3~V6导联呈rS型,为右室肥大;12导联ECG诊断:窦性心律,双心房肥大,右室肥大。
  • 超声心动图:右心室内径增大,心室间隔的活动与右心室的运动同向,可见二尖瓣狭窄的特征性表现。
  • 心导管检查:右心房血氧含量较上腔静脉高出1.9%以上,且导管可经缺损由右心房进入左心房。

诊断、治疗

  • 诊断:根据症状、体征及X线、心电图、超声心动图等辅助检查,诊断本征并不困难。
  • 治疗:本征的治疗主要采用手术治疗。手术修补缺损的房间隔和解除二尖瓣的狭窄。但对于40岁以上,有过心力衰竭、肺动脉高压者手术的危险性大。对于显著的肺动脉高压,肺动脉压等于或高于周围动脉压或已有右至左分流者,以及无法解除的严重二尖瓣狭窄者,不宜手术治疗。内科治疗主要针对其合并症,如心力衰竭、心律失常、呼吸道感染、阵发性呼吸困难及肺栓塞等。

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