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先天性心血管畸形

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先天性畸形综合征学习引言

本栏目第一节取名先天性心血管畸形综合征,释义为先天性(congenital)心血管疾病,顾名思义为与生俱来的心血管病,而这些疾病是以畸形为特征而表现的,故称先天性心血管畸形综合征。

先天性畸形综合征学习引言
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法洛综合征(法洛四联症、Fallot四联症)

英文:Fallot syndrome;
同义名:Fallot四联症、法洛四联症、先天性紫绀四联症、蓝色婴儿综合征、心性紫绀病、Corvisart病。溯源与发展1871年丹麦的解剖学家和内科医生Niels Ste

法洛综合征(法洛四联症、Fallot四联症)
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法洛四联症-肺动脉瓣缺失综合征

英文:Fallot tetralogy-pulmonary valve absence syndrome;
同义名:Kurtz-Sprague-White综合征。溯源与发展1908年,Royer和Wilson对肺动脉瓣缺乏合并室间隔缺损的先天性心脏畸形

法洛四联症-肺动脉瓣缺失综合征
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Eisenmenger综合征(肺动脉高压性右向左分流

英文:Eisenmenger syndrome;
同义名:艾森门格尔综合征、艾生曼格综合症、Eisenmenger病、Eisen-menger复合病、肺动脉高压性右向左分流综合征、肺循环梗阻综合征。溯源与发展18

Eisenmenger综合征(肺动脉高压性右向左分流综合征)
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Ebstein综合征(三尖瓣下移畸形、爱勃斯坦畸

英文:Ebstein syndrome(MIM 224700);
同义名:爱勃斯坦综合征、爱勃斯坦畸形(Ebstein abnormality)、三尖瓣下移畸形(tricuspid valve abnormality)、先天性三尖瓣下移。溯源与发

Ebstein综合征(三尖瓣下移畸形、爱勃斯坦畸形)
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Lutembacher综合征(鲁登巴赫综合征)

英文:Lutembacher syndrome;
同义名:鲁登巴赫综合征、鲁登巴赫氏病、房间隔缺损合并二尖瓣狭窄综合征、房间隔缺损合并二尖瓣异常。溯源与发展本征早在1811年由Corvisart首次描

Lutembacher综合征(鲁登巴赫综合征)
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房间隔缺损-房室传导延长(房间隔缺损伴房室

英文:atrial septal defect-prolonged AV conduction syndrome;
同义名:房间隔缺损-房室阻滞综合征简称ASD-AVB、房间隔缺损伴房室阻滞。溯源与发展1966年Kahler等、1970年Biza

房间隔缺损-房室传导延长(房间隔缺损伴房室阻滞)
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动脉导管未闭(PDA)的病理、诊断与治疗

英文:patent ductus arteriosus(简称:PDA);
同义名:动脉导管未闭综合征(patent duccus arteriosus syndrome)。解剖及分类动脉导管是胎儿血液循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着

动脉导管未闭(PDA)的病理、诊断与治疗
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动脉导管未闭逆向分流综合征

英文:patent ductus arteriosus reversed flow syndrome;
同义名:变异性动脉导管未闭综合征,逆向分流动脉导管未闭综合征。发病机制病理生理:本征系指动脉导管未闭合并有肺血管阻

动脉导管未闭逆向分流综合征
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动脉导管未闭-颜面畸形综合征(Gorlin综合征)

英文:patent ductus arteriosus-face deformity syndrome(MIM 233500)
同义名:颜面畸形-动脉导管未闭综合征、Gorlin综合征、Gorlin-Chaudhry-Moss综合征。 溯源:1960年首

动脉导管未闭-颜面畸形综合征(Gorlin综合征)
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三尖瓣闭锁综合征

英文:tricuspid atresia syndrome;
同义名:三尖瓣闭锁。发病机制由于患者的心脏无三尖瓣组织也无三尖瓣口,右心房血液不能流人右心室,导致右心室发育不全。本征常有房间隔缺损,使

三尖瓣闭锁综合征
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三房心综合征(三房心、肺总静脉狭窄综合征)

英文:cor triatriatum syndrome;
同义名:三房心、肺总静脉狭窄综合征。三房心(cor triatriatum)是指左心房被一个异常的纤维肌性隔分隔成两部分,一个位于后上方,为附加的左房腔,是

三房心综合征(三房心、肺总静脉狭窄综合征)
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肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征

英文:anomalous pulmonary venous drainage with mitral stenosis syndrome;
同义名:肺静脉引流部分异常及二尖瓣狭窄。
发病机制:肺静脉引流异常及二尖瓣狭窄综合征,系先天性缺

肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征
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双心室主动脉转位和左心室肺动脉狭窄综合征

英文:biventricular transposed aorta and left ventricular stenotic pulmonary artery syndrome;
同义名:变异型大血管转位综合征。病因与病理病因末明,系先天性心脏畸形,属于

双心室主动脉转位和左心室肺动脉狭窄综合征
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右室双出口

英文:double outlet right ventricle;
同义名:血管易位—两心室性肺动脉综合征、大动脉换位征、大血管倒置、Taussig-Bing综合征、Taussig-Bing心脏、Taussig-Bing畸形、T

右室双出口
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真性右位心

英文:dextrocardia;
同义名:右位心、镜面右位心、真正右位心、镜像右位心、Cailliard综合征。1600年Faliricius首次报道了1例心脏合并其他内脏转位病例。此后,国外其他学者也屡

真性右位心
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悬垂心综合征

英文:suspended heart syndrome;
同义名:悬垂心、Evans-Liod-Thomas综合征。
发病机制:本综合征属生理性变异。1942年Master等学者对本综合征进行了比较详细的观察,1957年,Evans和

悬垂心综合征
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左心发育不全综合征

英文:hypoplastic left heart syndrome(MIM 241550);
同义名:左心发育不全。溯源与机制1952年Lev首次描述了主动脉流出道发育不良复杂畸形的病理特征。其范畴包括单纯主动脉发育

左心发育不全综合征
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致心律失常性右室心肌病(右室发育不良、ARVC

英文:arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;
简称:ARVC;
同义名:右室发育不良综合征(hypoplastic right ventricular syndrome)、致心律失常性右室发育不良(arrhythmog

致心律失常性右室心肌病(右室发育不良、ARVC)
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Uhl综合征(先天性右心室心肌萎缩、羊皮纸样

英文:Uhl syndrome;
同义名:Uhl畸形(Uhlabnomaly)、心室肌发育不全(right ventricle muscle aplasia)、先天性右心室心肌萎缩、羊皮纸心脏、羊皮纸样右心室。溯源与发病机制190

Uhl综合征(先天性右心室心肌萎缩、羊皮纸样右心室)
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Hrerrmann综合征(先天性主动脉窦动脉瘤破裂

英文:Hrerrmann syndrome;
同义名:主动脉窦动脉瘤破裂入右心室,Valsalva窦瘤破裂入右心室综合征、先天性主动脉窦动脉瘤、主动脉窦动脉瘤穿破、先天性主动脉窦动脉瘤穿破、Valsa

Hrerrmann综合征(先天性主动脉窦动脉瘤破裂入右心室)
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先天性主动脉瓣反流(先天性主动脉瓣关闭不全

英文:congenital aortic regurgitation syndrome;
同义名:先天性主动脉瓣关闭不全,Corrigan综合征。
溯源:1832年首由Corrigan报道,因而得名为Corrigan综合征。由于本征是先天性主

先天性主动脉瓣反流(先天性主动脉瓣关闭不全)
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心内膜垫发育畸形综合征(房室间隔缺损)

英文:endocardial cushion malformation syndrome;
同义词:房室间隔缺损、房室间隔缺损永存房室开口综合征、房室共同开口综合征、永存房室共同通道综合征。病因与病理心脏内部

心内膜垫发育畸形综合征(房室间隔缺损)
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完全性大血管转位(大动脉转位、大动脉错位)

英文:complete transposition of great arteries;
同义名:完全性大血管转位综合征、大动脉转位、大动脉错位。病因与病理病因未明。先天性发育障碍,导致了大血管转位,其特点如下:

完全性大血管转位(大动脉转位、大动脉错位)
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左冠状动脉畸形(先天性冠状动脉瘘)

英文:left coronary artery anomaly syndrome;
同义名:Bland White-Garland综合征、冠状动脉起源于肺动脉综合征、左冠状动脉起始异常综合征、婴儿左冠状动脉畸形综合征、先天

左冠状动脉畸形(先天性冠状动脉瘘)
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无顶冠状静脉窦综合征(冠状静脉窦间隔缺损)

英文:unroofed coronary sinus syndrome;
同义名:冠状静脉窦间隔缺损、冠状静脉窦双房开口、冠状窦左房窗可穿孔。溯源与发展无顶冠状静脉窦综合征是指冠状静脉窦与左心房之间

无顶冠状静脉窦综合征(冠状静脉窦间隔缺损)
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