动脉导管未闭逆向分流综合征

英文：patent ductus arteriosus reversed flow syndrome；
同义名：变异性动脉导管未闭综合征，逆向分流动脉导管未闭综合征。

发病机制

病理生理：本征系指动脉导管未闭合并有肺血管阻力增高，导致血液从肺动脉经动脉导管逆流主动脉的综合病征。本征的病理改变包括动脉导管未闭，右心室肥厚，肺动脉正常或有阻塞性病变。

临床表现

出生时即有症状，包括呼吸困难、乏力、倦怠、蹲踞等。发绀较早出现，活动和劳累时加重，以身体的下半部分更明显，左手比右手更明显。可能仅有杵状趾而无杵状指出现。心脏听诊可无杂音，或在胸骨左缘第3肋间有较柔和的收缩期杂音，偶尔在胸骨左缘可听到较响的舒张期杂音，伴舒张期震颤。X线检查可见肺动脉及其大分支突出，肺部的远端小动脉消失，呈现所谓“肺门截断现象”。心电图有右心室肥大的表现。心导管及心血管造影可以明确本征的诊断。

男，8天，临床诊断：动脉导管未闭逆向分流综合征。图示窦性心律，平均心率96bpm。V1导联呈qrs型，V2呈qRS型，V3-V4呈qRS型，只要V1导联出现Q波，不管R波多小，都是右室肥大的表现。ST-T无改变。12导联ECC诊断：窦性心律，右室肥大。

治疗及预后

本征的治疗根据肺动脉病变情况而定，若逆向分流系短暂性的（劳力性），手术结扎动脉导管可获良好的效果；但若肺动脉压很高，有梗阻性病变时，则不宜将动脉导管闭合。本征的预后尚可，比动脉导管未闭的心功能不全的程度要轻，患者可存活多年，但感染性心内膜炎的发生率较高，故需积极治疗。