动脉导管未闭逆向分流综合征

英文:patent ductus arteriosus reversed flow syndrome;
同义名:变异性动脉导管未闭综合征,逆向分流动脉导管未闭综合征。

发病机制

病理生理:本征系指动脉导管未闭合并有肺血管阻力增高,导致血液从肺动脉经动脉导管逆流主动脉的综合病征。本征的病理改变包括动脉导管未闭,右心室肥厚,肺动脉正常或有阻塞性病变。

临床表现

出生时即有症状,包括呼吸困难、乏力、倦怠、蹲踞等。发绀较早出现,活动和劳累时加重,以身体的下半部分更明显,左手比右手更明显。可能仅有杵状趾而无杵状指出现。心脏听诊可无杂音,或在胸骨左缘第3肋间有较柔和的收缩期杂音,偶尔在胸骨左缘可听到较响的舒张期杂音,伴舒张期震颤。X线检查可见肺动脉及其大分支突出,肺部的远端小动脉消失,呈现所谓“肺门截断现象”。心电图有右心室肥大的表现。心导管及心血管造影可以明确本征的诊断。

动脉导管未闭逆向分流综合征患者心电图表现

男,8天,临床诊断:动脉导管未闭逆向分流综合征。图示窦性心律,平均心率96bpm。V1导联呈qrs型,V2呈qRS型,V3-V4呈qRS型,只要V1导联出现Q波,不管R波多小,都是右室肥大的表现。ST-T无改变。12导联ECC诊断:窦性心律,右室肥大。

治疗及预后

本征的治疗根据肺动脉病变情况而定,若逆向分流系短暂性的(劳力性),手术结扎动脉导管可获良好的效果;但若肺动脉压很高,有梗阻性病变时,则不宜将动脉导管闭合。本征的预后尚可,比动脉导管未闭的心功能不全的程度要轻,患者可存活多年,但感染性心内膜炎的发生率较高,故需积极治疗。

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