动脉导管未闭(PDA)的病理、诊断与治疗

英文:patent ductus arteriosus(简称:PDA);
同义名:动脉导管未闭综合征(patent duccus arteriosus syndrome)。

解剖及分类

动脉导管是胎儿血液循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着呼吸的开始,动脉血氧含量急剧上升,肺动脉压力和阻力迅速下降及前列腺素E分泌减少等因素的共同作用,使动脉导管收缩,首先发生功能上的关闭。应用彩色多普勒超声心动图连续观察研究动脉导管分流终止时间,显示足月儿生后6h,95.5%仍有分流存在,12~24h有18.2%分流终止,48~72h分流终止率为81.9%,于生后2周分流全部终止。

之后动脉导管发生组织学的改变,先由内皮细胞形成的血管内膜垫突向动脉导管腔,然后内膜下层出血、坏死,结缔组织增生,瘢痕形成,导致动脉导管腔永久闭塞,形成动脉韧带。约80%婴儿于生后3个月,95%于生后1年内完成解剖上的关闭。若动脉导管持续开放,构成主动脉与肺动脉间不应有的通道,即为动脉导管未闭。

未闭动脉导管位于肺动脉主干或左肺动脉与左锁骨下动脉开口处远侧的降主动脉处,按其形态可分为:

  • 管型:长度多在1cm左右,直径不等,但两端粗细一致。成人病例多属此型。
  • 窗型:导管极短,肺动脉与主动脉紧贴呈窗状,直径一般均较大。
  • 漏斗型:长度与管型相似,但近主动脉处粗大,近肺动脉处狭小,呈漏斗状。
  • 哑铃型:导管中间细,两端粗,呈哑铃状,少见。

动脉导管未闭的分型

病理生理

分流量大小与动脉导管粗细及主、肺动脉压差有关。一般情况下,由于主动脉压力显著高于肺动脉,故不论在收缩期或舒张期,血液均自主动脉向肺动脉分流,肺动脉接受来自右室和主动脉两处的血液,使肺循环血流量增加,回流到左房和左室的血流量也增多,使左室舒张期负荷加重,导致左房、左室增大。由于主动脉血液分流入肺动脉,故周围动脉舒张压下降而致脉压增宽。

大量左向右分流引起肺动脉高压,开始时为动力性高压,继之肺小血管管壁增厚、硬化,导致梗阻性肺动脉高压,右室负担加重,右室肥厚,甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉时,肺动脉血液逆流入主动脉,产生双向或右向左分流,引起发绀。因分流部位在降主动脉左锁骨下动脉之远侧,因此发绀仅见于下半身,称差异性发绀。

动脉导管未闭心脏血流动向示意图(主动脉一部分血流分流入肺动脉)

临床表现

症状

分流量小的轻型病例,多无症状。分流量大者出现活动后气急、乏力、呛咳、多汗、心悸,易患呼吸道感染,甚至发生心力衰竭。并发严重肺动脉高压产生右向左分流者,可见下肢发绀。

体征

分流量大者体格瘦小,心前区隆起,典型病例于胸骨左缘第2肋间有响亮粗糙的连续性机器样杂音,此杂音开始于第一音之后,逐渐增强,接近第二音时最响,舒张期逐渐减弱,杂音可向左锁骨下、颈部和背部传导,杂音最响处可触及连续性震颤或收缩期震颤。肺动脉瓣区第二音增强,但多被杂音淹没而不易听到。当肺循环流量超过体循环1倍以上时,在心尖区可听到二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。

婴幼儿期或并发肺动脉高压者由于肺动脉压力较高,主、肺动脉压力差在舒张期不明显,可仅听到收缩期杂音或无杂音,而肺动脉瓣第二音明显亢进,部分病例因肺动脉显著扩大引起瓣膜关闭不全产生吹风样舒张期杂音。

分流量大者由于体循环舒张压下降,使脉压增宽,产生水冲脉、股动脉枪击音及周围血管体征。

辅助检查

  • X线检查:轻型病例X线检查可无异常发现。分流量大者心脏增大,以左室增大为主,也可有左房增大,主动脉结扩大,肺门血管阴影增大,搏动强烈,有“肺门舞蹈”,肺野充血。当并发肺动脉高压时,右室也大,肺动脉段显著突起。发生梗阻性肺动脉高压时,扩张的左右肺动脉远端变细,使肺野内外侧带血管影不成比例。
  • 心电图:轻型病例心电图正常。分流量大者出现左室舒张期负荷过重图形,即左胸导联见高的R波和深的Q波,T波高耸直立,ST段可有抬高。若合并肺动脉高压则出现左右室合并肥大的图形。
  • 超声心动图:左房、左室、主动脉内径增宽,肺动脉扩张。二维超声心动图在胸骨上凹切面可直接显示未闭的动脉导管,叠加彩色多普勒后可在动脉导管和肺动脉主干内探及收缩期和舒张期连续性红色或五彩镶嵌的高速湍流,以此即可确定诊断,其确诊率可达99%以上(下图)。
  • 心导管检查:典型病例一般不需做心导管检查。若合并严重肺动脉高压或怀疑合并其他心内畸形,需做右心导管检查,显示肺动脉血氧含量高于右室,二者差值超过0.05 Vol(0.5 Vol%)或血氧饱和度之差>2%时有诊断意义。有时导管可从肺总动脉经动脉导管插入降主动脉,直达膈下,PDA的诊断即可确立。若导管进入升主动脉应考虑主肺动脉隔缺损。对诊断和治疗均有重要价值。

动脉导管未闭超声心动图

动脉导管未闭超声心动图

  • 超声表现:左心房室扩大,室间隔与左室后壁厚度正常,运动幅度增强,主动脉内径偏宽,运动幅度可,重搏波欠清晰。降主动脉狭部与主肺动脉间探及导管,内径宽6mm,长约8mm,主肺动脉内径偏宽,肺动脉瓣运动幅度偏大,房室间隔未探及明确回声脱失,心腔内余结构形态未见明显异常;
  • CDFI:动脉水平探及左一右连续性分流,流速4.22m/s,舒张期啼动脉瓣口探及少量反流信号,收缩期二尖瓣、三尖瓣口探及少量反流信号,估测肺动脉收缩压37mmHg。
  • 超声提示:

    • 先天性心脏病,动脉导管未闭,轻度肺动脉高压;
    • Doppler:动脉水平左一右连续性分流,PV、MV、TV少量反流;
    • 左窒功能大致正常。

诊断与鉴别诊断

根据胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音,X线、心电图及超声心动图表现,一般即可确诊。但需与其他产生连续性杂音的疾病鉴别:

  • 主、肺动脉隔缺损:其血流动力学改变与重症PDA相同,故杂音性质、心电图及X线表现均似重症PDA,但杂音最响位置在胸骨左缘第3肋间。右心导管易通过缺损插入升主动脉,逆行主动脉造影可见升主动脉与肺动脉同时显影。
  • 主动脉窦瘤破裂:突然起病,有胸痛、咳嗽、气急等症状,迅速发生心力衰竭,在胸骨左缘3、4肋间闻及连续性机器样杂音。X线检查心脏进行性增大,超声心动图显示破裂的主动脉窦增大,彩色多普勒有红色血流信号穿出。右心导管检查发现破人处血氧含量增高,逆行主动脉根部造影可明确诊断。
  • 冠状动静脉瘘:杂音位置在胸骨左缘下方,为较柔和的连续性杂音。本病半数以上为冠状动脉与右房或右室连通,根据分流部位有相应的心电图和X线改变,超声心动图显示受累的冠状动脉扩张及血流在分流处形成五彩镶嵌的湍流。右心导管检查在分流部位测得血氧含量增高,逆行主动脉根部或冠状动脉造影可明确诊断。

室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂杂音位置较低,以胸骨左缘下方最响,为不连续性的收缩期和舒张期来回性杂音。超声心动图及逆行主动脉造影可见脱垂的主动脉瓣及血流信号或造影剂从主动脉反流入左室。

治疗

非手术治疗

早产儿或新生儿早期动脉导管未闭可使用抑制前列腺素合成药物关闭动脉导管,一般选用吲哚美辛(消炎痛),0-1~0.2mg/kg,口服或灌肠,8-12h后可重复1~2剂,24h内重复剂量不超过0.6mg/kg。

也可应用介入性治疗方法关闭PDA:不锈钢弹簧圈装置适用于6个月以上、动脉导管直径≤4mm的患者,成功率为93%~94%;双蘑菇伞型或蛤壳型闭合器可关闭较粗的、除窗型外的动脉导管未闭,成功率近于100%。

手术治疗

手术方法为结扎或切断动脉导管,手术较简单,不需打开心腔,因此任何年龄都可进行,一般以儿童时期为宜,年龄过大易并发肺动脉高压或导管发生粥样硬化,脆弱易出血,从而增加了手术的危险性,甚至失去手术机会。

对于伴发呼吸窘迫综合征或心力衰竭的早产儿和新生儿动脉导管未闭,若内科治疗无效应及早手术结扎动脉导管,常能取得良好效果。并发心内膜炎或动脉内膜炎者,一般应先进行内科治疗,控制感染后再考虑手术。若内科治疗无效也可在应用大剂量抗生素的同时施行外科手术,以便消除病灶,有利于感染的控制。

手术关闭治疗操作

经胸腔动脉导管闭合术

患者右侧卧位,作左胸后外侧切口,切口上端距肩胛下角约1cm,经第4肋间进胸。撑开切口后,将左肺上叶压向下外侧,显露左肺门及纵隔左上面,认清越过主动脉弓降部的左膈神经和迷走神经。在动脉导管三角内,可触及动脉导管的震颤。在膈神经后方,纵行切开主动脉峡至胸主动脉表面的纵隔胸膜,切口与迷走神经平行,上方至左锁骨下动脉起始部,下方达第1肋间后动、静脉高度。

动脉导管未闭介入手术(动脉导管结扎示意图)

动脉导管结扎时,应注意保护喉返神经。注意不要过分向肺动脉侧牵拉覆盖迷走神经及喉返神经的纵隔胸膜,以免拉伤喉返神经。经胸主动脉前缘及动脉导管下后缘游离动脉导管后壁处的疏松结缔组织,解剖出动脉导管下方的间隙。分离动脉导管时,能够放置结扎线即可。勿过多分离,否则易弄破心包。另外,动脉导管与肺动脉连接处极易损伤,可致大出血。

胸膜外导管闭合术

常用于婴幼儿和新生儿。作左胸后外侧切口,经第4肋骨上缘进入胸膜外间隙。将胸膜向前钝性推移,逐渐扩大手术视野,找到左迷走神经,并辨认出动脉导管,用4-0丝线结扎。此法创伤轻,术后不需放引流管。

预后

现导管分流量大小而定。一般病例如未经手术治疗多在30 ~40岁以前死亡。死亡原因与肺动脉高压、心力衰竭和感染性心内膜炎等因素有关。分流量小者可长期存活。

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