肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征

英文:anomalous pulmonary venous drainage with mitral stenosis syndrome;
同义名:肺静脉引流部分异常及二尖瓣狭窄。
发病机制:肺静脉引流异常及二尖瓣狭窄综合征,系先天性缺陷,即肺静脉进入上腔静脉或存心房,致使有自左至右的分流,同时伴二尖瓣狭窄,而无房间隔缺损。

临床表现

早期主要是肺动脉高压的表现,如呼吸困难、疲乏、胸痛、头昏、浮肿、心悸。随着肺动脉压力的增高逐渐出现右室肥厚,发生右心功能不全,表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等。心电图示右室肥厚。胸部X线示右室扩大,主动脉发育不全。心脏超声可见右室扩大,肺静脉的异常血流。心导管检查可见肺动脉压升高,大量左至右分流。心导管检查可见肺动脉压升高,大量左至右分流,右房氧饱和度增高。

肺静脉畸形引流伴二尖瓣狭窄综合征心电图表现

图为:男,10天,临床诊断:肺静脉引流异常及二尖瓣狭窄综合征。图示窦性心律,平均心率52bpm。为窦性心动过缓。QRS心电轴98.5°,V1导联呈rs型,r/s>1,V2呈Rs型,V3-V6呈RS型,V5导联R/S<1,Rv5 2.20mV,为右室肥大。Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1-V6导联ST段压低>0.05mV,T波倒置,为原发性ST-T改变。Ⅰ、AVL、V3-V6导联可见病理性Q波;12导联ECC诊断:窦性心动过缓,双心室肥大,原发性ST-T改变,病理性Q波。

治疗及预后

宜手术矫治二尖瓣狭窄及肺静脉异常,如不能纠正左至右的分流,则行肺叶切除。手术治疗效果较佳。若能手术治疗者可减少自觉及客观症状,不能手术者预后较差。

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