英文:cor triatriatum syndrome;
同义名:三房心、肺总静脉狭窄综合征。
三房心(cor triatriatum)是指左心房被一个异常的纤维肌性隔分隔成两部分,一个位于后上方,为附加的左房腔,是由于胚胎发育过程中共同肺静脉未被吸收并入左房所致,该腔接受肺静脉的回流。另一个腔位于前下方,为真正的左心房,与左心耳相连,卵网孔位于其房间隔上,并经二尖瓣与左室相通。三房心是较罕见的先天性心血管畸形,据Jegier报道474例先天性心脏病尸检病例,三房心占0.4%,我国2659例先天性心脏病尸检中2例为三房心。
解剖与分类
三房心的解剖类型颇多,大致可分为以下三型:
附加左房接受所有的肺静脉回流,并与真正的左房相通:此为典型的三房心。所有的肺静脉均回流到附加左房,其与真正的左房之间有窗形孔道相通,直径从3mm~1cm。大部分病例左房两个腔与右房均无交通,极少数,低位左房腔通过开放的卵网孔或小型第二孔型房间隔缺损与右房相通,或附加左房经小型房缺或异常静脉通路与右房交通。
附加左房接受所有肺静脉的回流,但不与真正的左房相通:此型中左房内隔膜是完整的,将左房内两个腔完全分隔开,通过房间隔缺损或卵网孔,左房两个腔分别与右房相通。肺静脉回流人附加左房,经房间隔缺损进入右房,然后再经较低位的房间隔缺损由右房进入真正的左房。
部分三房心:附加左房接受部分肺静脉回流,经狭窄的孔道与真正的左房或右房相通,而另一部分肺静脉仍按正常途径与真正的左房相通或经异常静脉通路与体静脉相通。
病理生理
肺静脉血直接或间接引流入右房的类型的血流动力学改变类似于完全性肺静脉异位引流。附加左房血经狭窄孔道流入真正左房的类型,使肺静脉血回流受阻,肺静脉压增高,肺血管阻力增加,日久导致肺动脉高压。
在部分三房心中,肺静脉血回流受阻仅限于一侧肺,该侧肺动脉的梗阻性改变使肺血流减小,而另一侧肺血管可代偿性地接受增加的血量,因此肺动脉压力不增高。
临床表现
典型三房心综合征的大多数病例在儿童时期即有症状,但少数病例可晚到20~30岁才出现症状。患者有气急,经常呼吸道感染和肺炎史。
心脏听诊沿胸骨左缘有柔和的收缩期吹风样杂音,少数病例在心尖部可听到舒张期杂音或连续性杂音,系附加左房内的血流通过狭窄孔道流入真正的左房产生。后期出现肺动脉高压体征,即肺动脉瓣第二音亢进,有收缩早期喷射音。
辅助检查
X线检查:显示肺静脉淤血、渗出,见KerleyB线,肺动脉段突起,右室肥厚和“左房”增大的征象,后者由扩张的附加心房而产生。
心电图:典型的表现为右室收缩期负荷过重,部分病例可见右房增大,或由于附加心房的扩张出现“左房”增大征象。
超声心动图:二维超声心动图可见左房内纤维肌性隔将左房分为两部分,所有肺静脉回流入后上方的腔,而前下方的腔与二尖瓣相通,并与左心耳相连。左房内隔膜上有小孔相通,叠加彩色多普勒后可见此处有高速色彩镶嵌的湍流。其超声心动图表现需与左房内瓣膜上狭窄环相鉴别,后者较贴近二尖瓣,与左房相连的结构———肺静脉开口、左心耳和卵网孔均位于狭窄环的上方。
- 左室长轴断面:显示左房中部可见纤维膜状结构强回声,膜的中部有回声中断。
- 彩色多普勒血流显像:左房中部血流梗阻,血流从副房(与肺静脉相连)流入真房,(与二尖瓣相连)时引起红黄窄束射流。另外合并有二尖瓣真性狭窄。
心导管及心血管造影:所有病例均有肺动脉高压,部分病例血氧含量测定显示有心房水平左向右分流,肺动脉楔压增高和左房压正常。
选择性肺动脉造影显示造影剂在肺血管内滞留时间延长,然后引流入附加左房,造影剂在附加左房内滞留时间也较长,然后真正的左房显影,有时在二者之间可见线形或锥形充盈缺损,此即为房内隔膜。附加左房的大小和形状不随心脏的收缩而改变。
诊断与鉴别诊断
诊断主要依赖于彩色多普勒超声心动图检查和心血管造影,尤其是前者,由于彩色能产生良好的视觉效应,提高了三房心的确诊率。相比之下,心血管造影时由于房内隔膜较薄,在造影剂充盈的左房内不一定能清晰地显示,使心血管造影结果缺乏三房心的直接征象,而影响了三房心的诊断。
鉴别诊断因年龄而异。婴儿或年幼儿应与能产生肺静脉梗阻的先天性心血管异常(如心下型完全性肺静脉异位引流等)相鉴别,成人应与风湿性二尖瓣狭窄、左房肿瘤和左房血栓鉴别。
三房心与二尖瓣狭窄的鉴别在于三房心在心尖部听到的舒张期杂音性质不是渐增型,心电图少见P波切凹,少有并发心房颤动。
治疗及预后
预后直接与房内隔膜开口的大小有关。Niwayama的研究表明开口小于3mm者平均存活3.3个月,开口大于3mm者平均寿命是16岁。发生肺水肿或右心衰竭者预后差,常在几个月内死亡。因此三房心一旦确诊,应积极考虑手术治疗。