心源性哮喘综合征(Ridley、阵发性夜间呼吸困难综合征)

英文:cardiac asthma syndrome;
同义名:Ridley综合征,阵发性夜间呼吸困难综合征。

心源性哮喘综合征是指由于各种原因引起的左心衰竭,临床以阵发性夜间呼吸困难为突出表现的一组综合征。X线检查有不同程度的肺淤血;心电图表现为左室肥厚、ST-T改变;超声心动图示左室内径增大,室壁运动振幅减弱等。本综合征预后与原发病性质有关。

1818年Ridley首先描述了本综合征,故又称Ridley综合征,以后被确立,报导较多。

发病机制

本综合征的主要病因有:

  • 左心室心肌病变,如冠心病、急性心肌梗死、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、心肌炎等。
  • 左心室压力负荷过重,如高血压、主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病等。
  • 左心室容量负荷过度,如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、某些有左至右分流的先天性心血管病,例如室间隔缺损、动脉导管未闭等。
  • 左心室舒张期顺应性减低,主要见于冠心病、高血压、肥厚型梗阻性心肌病及伴有左心室肥厚的疾病。
  • 严重心律失常,如心房颤动、心房扑动、阵发心动过速、高度房室阻滞等。

本综合征的发病机制可能系卧位时下肢静脉回心血量增加,加重肺淤血。同时,卧位时水肿液重新被吸入,使回心血容量增加,心脏负荷加重。夜间迷走神经兴奋性增高,支气管及冠状动脉紧张性增高,影响通气和心肌灌注,亦参与本征的发生。随着左心室舒张末压升高,左心房及肺静脉压也增高,使肺毛细血管压升高,导致肺淤血、肺水肿。

临床表现

最突出的临床表现为阵发性夜间呼吸困难,形成心源性哮喘。典型发作多发生在夜间熟睡1-2h后,患者因气闷、气急而突然惊醒,被迫立即坐起,意欲减轻窒息感,伴以阵咳、哮喘性呼吸音或咯泡沫样痰。轻者取坐位10余分钟至1h左右,呼吸困难可自行消退,患者又能人睡。严重者可持续发作,频频咳嗽,气促加重,发绀,大汗淋漓,手足厥冷,咯出粉红色泡沫痰,并可发展为急性肺水肿。

体征除原发疾病的体征发,如心浊音界向左下扩大、心尖抬举搏动、S4及瓣膜杂音,尚有左心衰竭的体征,如心率加快,舒张早期奔马律,两肺湿性啰音(特别是左肺基底部的细湿性啰音)及哮鸣音,胸水(特别是右侧胸膜腔积液),血压可因代偿性交感神经张力增加引起小动脉收缩致血压暂时性升高。X线检查示两肺门阴影增加,不同程度的肺淤血,如上叶肺静脉扩张,肺叶间水肿,KerleyB线或肺水肿(肺野呈云雾状阴影)。左心室扩大、左心房与肺动脉段增大,室壁运动振幅减弱等。

诊断鉴别

根据有引起左心衰竭的心血管疾病及肺淤血、左室肥厚和(或)扩大的表现,临床以阵发性夜间发作,轻者常可自行消退,白天无明显自觉症状或无明显心力衰竭的阳性体征而被漏诊。亦可因呼吸困难、阵咳、肺湿性啰音与哮鸣音而误诊为支气管炎或哮喘,须加鉴别。

治疗、预后

应努力寻找发生本征的病因并进行病因治疗,如二尖瓣狭窄所致的阵发性呼吸困难的治疗,行二尖瓣球囊扩张成形术或瓣膜置换术后,使本综合征状消失,阵发性夜间呼吸困难的治疗,与其他急性心力衰竭的治疗相同,如镇静、输氧,取坐位,两腿下垂,减少静脉回流,用强心、利尿及血管扩张剂,以改善心功能。

本综合征预后与原发病性质有关,如二尖瓣狭窄经手术治疗,预后良好,而主动脉瓣疾病、冠心病引起者预后差,病情常迅速恶化,很快累及右心室而出现全心衰竭。

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