特发性肺动脉扩张综合征

英文:idiopathic dilatation Of pulmonary artery syndrome;
同义名:原发性肺动脉扩张综合征。

特发性肺总动脉扩张症是一种少见先天性血管畸形,国内统计其发病率仅占先天性心血管病的1.2‰是由于主肺动脉管壁先天性薄弱,在血流长期不断冲击下引起肺动脉主干扩张所致。其发病原因不甚清楚,有人认为是肺动脉弹力纤维组织有先天性缺陷所致。除肺总动脉扩张外,不引起血流动力学改变,故临床上多无症状。常由X线检查发现。

该病主要应与肺动脉高压所致的继发性肺动脉扩张相鉴别,两者鉴别对于临床治疗有重要意义。后者大多有血流动力学改变,常有右室压力负荷过重的表现,致有室壁肥厚,右心系统内径增宽。诊断本病时应注意逐一排除其他原因引起的继发性肺总动脉内径扩张的疾病:两者最后的鉴别需行心导管检查确定。

本病预后良好,无需特殊洽疗。